Дефицит лизосомной кислой липазы в практике врача-инфекциониста: клинические наблюдения | Грешнякова В.А., Горячева Л.Г., Макаревская Н.Ю.

Введение Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) является редким мультисистемным заболеванием, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение метаболизма липидов [1]. Это аутосомно-рецессивная патология, обусловленная биаллельными патогенными вариантами гена LIPA, кодирующего фермент лизосомную кислую липазу (ЛКЛ) (номер в базе OMIM — #278000) [2, 3]. Выделяют две формы заболевания: инфантильную (исторически болезнь Вольмана) и форму ДЛКЛ у…

Хроническая болезнь почек и артериальная гипертензия: как разорвать порочный круг? | Эбзеева Е.Ю., Де В.А., Ни Л.И., Соколова Е.В., Араблинский А.В., Остроумова О.Д.

Введение Как свидетельствуют данные метаанализа крупных когортных исследований, глобальная распространенность хронической болезни почек (ХБП) в общей популяции составляет в среднем 13,4% [1], а показатель смертности для всех возрастных групп, связанный с ХБП, увеличился на 41,5% в период с 1990 г. по 2017 г. [2, 3]. Если в 1990 г. ХБП была 36-й ведущей причиной смертности,…

Современные методы лечения гипофосфатазии | Витебская А.В., Кунгурцева А.Л.

Введение Гипофосфатазия (ГФФ) — наследственное заболевание, обусловленное дефицитом тканенеспецифической щелочной фосфатазы (ТНСЩФ) вследствие мутации гена ALPL [1]. Впервые ГФФ была описана канадским врачом J.C. Rathbun в 1948 г. [2]. Заболевание относится к группе орфанных. Распространенность тяжелых форм, манифестирующих в детском возрасте, варьирует от 1:100 000 в Канаде [3] до 1:300 000 в Европе [4]. Наибольшая…

ПРОЕКТИРОВАНИЕ УЛУЧШЕННОЙ СХЕМЫ СОГЛАСОВАНИЯ ПЕРВИЧНОЙ ДОКУМЕНТАЦИИ ДЛЯ ПРЕДПРИЯТИЙ ДОБЫВАЮЩЕЙ ОТРАСЛИ | Опубликовать статью ВАК, elibrary (НЭБ)

Российская Н.С. Бакалавр; Сибирский государственный аэрокосмический университет имени академика М.П. Решетнева ПРОЕКТИРОВАНИЕ УЛУЧШЕННОЙ СХЕМЫ СОГЛАСОВАНИЯ ПЕРВИЧНОЙ ДОКУМЕНТАЦИИ ДЛЯ ПРЕДПРИЯТИЙ ДОБЫВАЮЩЕЙ ОТРАСЛИ Анноатция В данной статье приведен пример проектирование улучшенной схемы согласования первичной документации для предприятий добывающей отрасли. Данную схему можно использовать во всех предприятиях данной области для облегчения процесса движения и согласования первичной документации. Ключевые…

Комплексная терапия спондилоартроза в реабилитации пациентов с дорсопатиями в межприступный период с применением степ-терапии последовательными формами хондроитина сульфата | Комаров А.Н.

Введение Количество пациентов с жалобами на нарушение функций опорно-двигательного аппарата и позвоночника растет на протяжении ряда лет. Причины этого — изменение образа жизни и нарушение гигиены движения, в том числе отдыха после нагрузки. В когорту пациентов вливаются молодые и среднего возраста люди, что повышает социальную значимость явления. Развитие современной медицины и общества формирует новые социальные…

Внеклеточная ДНК и сердечно-сосудистые заболевания | Алиева А.М., Теплова Н.В., Кисляков В.А., Валиев Р.К., Рахаев А.М., Сарыев М.Н., Гасанова Э.Т., Никитин И.Г.

Введение Сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ) остаются ведущей причиной смерти во всем мире [1]. Выявление традиционных факторов риска, таких как возраст, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия (АГ), сахарный диабет (СД) и курение, улучшило первичную профилактику ССЗ [2]. Однако общая смертность от ССЗ продолжает расти [1]. Измерение биологических маркеров произвело революцию в диагностике и контроле за эффективностью лечения пациентов с…

Особенности течения острого нарушения мозгового кровообращения у пациентов, перенесших новую коронавирусную инфекцию, по данным COVID-центра ГКБ им. С.П. Боткина | Левин О.С., Комарова А.Г., Плоскирева А.А., Кривошеева Н.М., Литовченко К.О.

Введение Новая коронавирусная инфекция, вызываемая вирусом SARS-CoV-2, была зарегистрирована в Китае в конце декабря 2019 г., а в середине марта 2020 г. Всемирная организация здравоохранения объявила пандемию COVID-19. Симптомы COVID-19 довольно разнообразны: это катаральные явления, схожие с обычной острой респираторной вирусной инфекцией (лихорадка, кашель, одышка, общая слабость), в легких обнаруживаются двусторонние инфильтраты по типу «матового…

Опасна ли новая волна ковида? Мнение инфекциониста

Опасна ли новая волна ковида? Мнение инфекциониста В последние дни ВОЗ предупредила об очередной волне ковида и распространении новых штаммов вируса – подвидов Омикрона. В России некоторые регионы уже сообщили о подъеме заболеваемости ковидом и порекомендовали населению вновь использовать методы защиты. Действительно ли началась новая волна ковида и какой она будет? Опасны ли новые штаммы…

Рациональное фармакологическое купирование головной боли | Филатова Е.Г.

Введение Головные боли (ГБ) входят в число 5 самых распространенных жалоб пациентов в возрасте от 10 до 24 лет и 10 самых распространенных жалоб пациентов в возрасте от 25 до 49 лет [1]. Наиболее часто возникают первичные ГБ, являющиеся самостоятельными заболеваниями, среди которых лидируют головная боль напряжения (ГБН) и мигрень. По данным исследований Глобального бремени…

Ультрафиолет и ЖКТ: можно ли загорать при болезнях ЖКТ?

Вялов Сергей, гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н.   Одни люди с заболеваниями ЖКТ боятся загорать на солнце, другие, напротив, считают, что поездка на моря оказывает исключительно оздоравливающий эффект на пищеварительную систему. Как влияет ультрафиолет на желудок и кишечник: вредно загорать или полезно? Давайте проясним этот вопрос, и обсудим, можно ли загорать при болезнях ЖКТ. Как ультрафиолет воздействует…