Синдром дряблых век: патогенез, диа­гностика, лечение | Юрьева Т.Н., Самсонов Д.Ю., Бугланов А.Ю.

Введение

Синдром дряблых век (СДВ) является недостаточно диа­гностируемым заболеванием, что может объясняться отсутствием необходимых данных об этом патологическом процессе в учебниках и руководствах по глазным болезням [1] и определяет актуальность данного исследования.

Цель публикации — представить обзор данных литературы, касающихся предполагаемого патогенеза и клинических проявлений СДВ, в том числе на примере клинического наблюдения.

На сегодняшний день известно, что при СДВ в патологический процесс в основном вовлечены верхние веки, которые легко деформируются и выворачиваются при минимальном боковом натяжении, а хрящ века при пальпации кажется мягким, эластичным и легко складывается. У пациентов наблюдается выраженный крупнопапиллярный конъюнктивит верхнего века, который сопровождается светобоязнью, ощущением инородного тела, слизистыми и гнойными выделениями, сухостью, отеком век и снижением качества зрения [2].

«Floppy eyelid syndrome» впервые был описан в 1981 г. W.W. Culbertson et al. [3] на примере 11 мужчин среднего возраста с ожирением, у которых легко и самопроизвольно возникал выворот (эктропион) верхнего века. Во всех случаях при этом наблюдался папиллярный конъюнктивит. Авторы предположили, что у этих пациентов верхнее веко во время сна выворачивается, вызывая воспаление пальпебральной конъюнктивы.

В 1994 г. W.A. Van den Bosch ввел термин «синдром расслабленного века» для пациентов с дряблостью верхнего века, хроническим папиллярным конъюнктивитом и точечным эпителиальным кератитом. Он выделил три основные причины «расслабления» век:

паралитические, при которых вялость век авторы связывали с потерей тонуса круговой мышцы (например, паралич VII черепного нерва);

инволюционные, при которых вялость век связана с инволюционными изменениями пальпебральных связок;

механические, при которых птоз и отсоединение латеральной связки вызваны механической силой, например при ретракции века зеркалом во время операции или в случае чрезмерного и повторяющегося протирания век при хронической эпифоре или любом другом раздражении поверхности глаза [4, 5].

Дряблость век может быть результатом ряда инволюционных, местных и системных заболеваний, клинические проявления достаточно полиморфны, поэтому зачастую и используется различная терминология. Когда отстояние верхнего или нижнего века от глазного яблока является локальным патологическим процессом или связано с заболеваниями поверхности глаза, такими как папиллярный конъюнктивит и сухость глаз, некоторые авторы [6] предлагают применять термин «синдром вялых век».

В работе Е.А. Криницыной и соавт. [7] приводятся разные варианты перевода «floppy eyelid syndrome» — «синдром атоничных век», «синдром хлопающих век», «синдром вялых век» или «синдром гиперэластичных век». Авторы считают, что наиболее точно суть заболевания отражает термин «синдром гиперрастяжимых век». В боль­шом количестве публикаций, посвященных исследованию «вялых и гиперрастяжимых» век, I. Leibovitch et. al. [8] предлагают отдельно выделять «floppy eyelid syndrome», что дословно можно перевести как СДВ, которым страдают, как правило, мужчины среднего возраста и с избыточной массой тела (индекс массы тела >30 кг/м2). В этих случаях верхнее веко становится очень дряблым, мягким на ощупь, на тарзальной конъюнктиве определяются гиперпапиллярные разрастания. Считается, что одной из причин изменения структуры века является синдром обструктивного апноэ сна (СОАС). СОАС характеризуется повторяющимся частичным или полным коллапсом верхних дыхательных путей во время сна, апноэ или гипопноэ [9]. Симптомы коррелируют с нарушениями сна и пробуждения, что приводит к чрезмерной дневной сонливости, когнитивным и психологическим дисфункциям и значительному снижению качества жизни. Кроме того, СОАС коррелирует с такими расстройствами, как метаболические нарушения, гипертензия, инфаркт миокарда, инсульт, эректильная дисфункция, а также нарушения сна, которые могут привести к смерти во время вождения автомобиля [10].

Связь между СОАС и заболеваниями век была впервые описана в 1990 г. J.J. Woog [11], а затем A.A. McNab [12] в 1997 г. Они диа­гностировали обструктивное апноэ у 8 обследованных пациентов с СДВ. В перекрестном когортном исследовании, проведенном в 2017 г. E. Pedrotti et al. [13], был обследован 431 пациент с диагнозом СОАС. СДВ оказался наиболее частым глазным заболеванием, встречающимся примерно у 50% проанализированных пациентов. Кроме того, у пациентов с СОАС в 27% случаев были диа­гностированы заболевания роговицы, в 13% случаев — макулярные изменения, в 11% — глаукома.

Корреляция СОАС и СДВ объясняется тем, что эпизоды полной или частичной обструкции верхних дыхательных путей сопровождаются периодической ночной гипоксией, которая вызывает окислительный стресс и выработку активных форм кислорода во время ишемически-реперфузионного повреждения и воспаления. Эти факторы способствуют повышению уровня и активности матриксных металлопротеиназ в сыворотке крови у пациентов с СОАС. U. Schlotzer-Schrehardt et al. [14] при проведении иммуногистохимического исследования обнаружили сверхэкспрессию ферментов, разрушающих эластин в базальном слое эпителия конъюнктивы, строме тарзальной пластинки и стенках кровеносных сосудов. Р.А. Netland et al. [15] продемонстрировали снижение содержания эластина в тарзальной пластинке век у пациентов с СДВ. При микроскопическом исследовании 8 фрагментов, взятых после операции по укорочению века, были выявлены хроническое воспаление конъюнктивы, папиллярный конъюнктивит и аномалии мейбомиевых желез. Наблюдалось значительное уменьшение количества эластиновых волокон в тарзальных пластинках по сравнению с контрольной группой, в то время как количество и качество тарзальных коллагеновых волокон были сопоставимыми между группами.

Несмотря на представленные выше исследования, патогенез СДВ остается неопределенным. W.W. Culbertson и H.B. Ostler [3] впервые установили, что спонтанный ночной выворот верхнего века более выражен на той стороне, на которой пациент предпочитает спать. В 1983 г. A. Parunovic [16] показал снижение роговичной симптоматики и субъективных жалоб после ночного тейпирования век и предположил, что увеличение расстояния между рыхлыми веками и поверхностью глаза сопровождается нарушением распределения слезной пленки по глазной поверхности, обусловливая присоединение бактериальной инфекции на фоне синдрома «сухого глаза» (ССГ). Е.Е. Гришина и соавт. [17] подтвердили наличие ССГ у 8 женщин с клинической картиной «вялых век», причиной которого было повышенное испарение влаги с глазной поверхности и дисфункция мейбомиевых желез. Во всех случаях отмечены явления кератита разной степени тяжести.

Позже другие исследователи постулировали генетическую предрасположенность к развитию повышенной дряблости век у пациентов, страдающих синдромом Элерса — Данлоса с мутациями в генах коллагена V типа COL5A1 и COL5A2, который присутствует в таких соединительных тканях, как дерма, сухожилия и связки [18].

На сегодняшний день описано значительное количество генетических заболеваний, ассоциированных с гиперрастяжимостью век, включая синдром Дауна, синдром нейропатии и дисморфизма лица при врожденной катаракте, синдром Стиклера, сочетающий артро- и офтальмопатию [19, 20]. Кроме того, СДВ был описан при орбитопатии, связанной с дисфункцией щитовидной железы, особенно при тиреоидите Хашимото. Эти пациенты могут быть подвержены риску подвывиха глазного яблока из-за сочетания дряблого века и экзофтальма глаза [21]. Особенности клинического течения СДВ продемонстрированы в клиническом наблюдении.

Клиническое наблюдение

Пациент мужского пола, 52 года, с избыточной массой тела (202 кг) обратился с жалобами на чувство инородного тела в глазах, ощущение сухости, их покраснение, слезотечение, слизисто-гнойное отделяемое и самопроизвольный выворот верхнего века правого глаза. Выраженность глазного дискомфорта значительно возрастает утром после сна. Считает себя больным в течение последнего года. Неоднократно лечился с диагнозами «острый конъюнктивит», «кератоконъюнктивит», по поводу которых получал в инстилляциях антибиотики различных групп без выраженного положительного результата проводимой терапии.

Из анамнеза жизни установлено, что во сне пациент храпит, спит только на правой стороне, уткнувшись правым глазом в подушку.

При осмотре пациента выявлена асимметрия в положении верхних век, справа — дерматохалазис, блефароптоз 2-й степени, птоз ресниц (рис. 1). Отмечены легкий выворот и повышенная горизонтальная гибкость верхнего века, при пальпации структура век мягкая, отсутствует упругость и сопротивляемость хрящевой ткани. Веки гиперемированы, выражены явления мейбомеита. Верхнее веко легко выворачивается и отодвигается от глазного яблока при минимальной тракции, есть ощущение избытка ткани, отсутствия фиксации века латеральной связкой. Конъюнктива верхнего века гиперемирована (рис. 2A) с гигантскими папилломатозными разрастаниями, отмечена также слабость нижних век (рис. 2В). При биомикроскопии выявлены мелкоточечные дефекты эпителия роговицы.

Для количественной оценки дряблости верхнего века мы применили несколько методов. Был использован способ, предложенный A.A. McNab [22], — тест на вертикальное оттягивание века. Исследователь кладет большой палец на наружную треть верхнего века и отводит его латерально и вверх, взгляд пациента находится в исходном положении. Экскурсию измеряют при максимальном вертикальном натяжении с помощью миллиметровой линейки. У пациента это расстояние составило 34 мм (рис. 3).

Количественную оценку степени перерастяжения века проводили по методу исследования дистракции верхнего века [23]. После отведения верхнего века при взгляде пациента вниз измеряли расстояние от заднего края верхнего века до бульбарной конъюнктивы. Как видно на рисунке 4, это расстояние составило 18 мм.

Был проведен тест верхней горизонтальной дистракции для количественной оценки расстояния между роговицей и краем максимально оттянутого века (рис. 5) [24]. Расстояние составило 19 мм.

Несмотря на наличие описанных выше методик измерения размеров век при рассматриваемом синдроме, «золотым стандартом» остается субъективная оценка выворота верхнего века и другие клинические признаки.

Так, S.S. Iyengar и J.A. Khan [24] классифицировали СДВ в зависимости от площади верхней тарзальной конъюнктивы (ВТК), видимой после выворота верхнего века: легкая степень — видно менее трети ВТК, умеренная степень — от трети до половины ВТК, тяжелая степень — более половины ВТК. R. Medel et al. [25] установили, что существует прямая связь между частотой симптомов (ощущение инородного тела, слезотечение, раздражение роговицы, светобоязнь) и степенью папиллярной инфильтрации тарзальной конъюнктивы. Авторы утверждают, что СДВ без папиллярной инфильтрации или при размере сосочков менее 0,3 мм протекает бессимптомно или малосимптомно. У пациентов с папиллярной реакцией от 0,3 до 1 мм наблюдаются частые (хотя и не постоянные) эпизоды раздражения роговицы и воспаления глаза. Это легло в основу деления СДВ на 3 степени в зависимости от тяжести симптомов и папиллярной инфильтрации тарзальной конъюнктивы:

0-я степень — отсутствие симптомов или спорадические симптомы, минимальная папиллярная реакция;

1-я степень — частые симптомы, папиллярная реакция, редко — кератит, которые легко купируются местным применением увлажняющих средств;

2-я степень — постоянные симптомы воспаления, значительная папиллярная инфильтрация, присоединение кератита.

С учетом представленных выше результатов обследования можно сказать, что в представленном клиническом наблюдении у пациента наблюдался СДВ тяжелой степени, блефароптоз 2-й степени, гиперпапиллярный конъюнктивит 2-й степени, мейбомеит, вторичный ССГ. Сопутствующие заболевания: ожирение 3-й степени, СОАС, тяжелая форма.

Лечение включало проведение паллиативных мероприятий с использованием защитных очков, заклеивание век на ночь, применение слезозаместителей и глазных мазей. Сомнологом рекомендована терапия постоянным положительным давлением в дыхательных путях (Continuous Positive Airway Pressure) в течение всего дыхательного цикла. При динамическом осмотре через 1 мес. после начала симптоматической терапии отмечена умеренная положительная динамика — отсутствие слизисто-гнойного отделяемого и признаков корнеального синдрома. В дальнейшем могут быть рассмотрены варианты хирургической коррекции дряблости верхнего века, наиболее эффективными методами которой считают кантопластику либо кантопексию медиальной/латеральной связок [26, 27].

Заключение

Таким образом, пациенты с ночным апноэ имеют жалобы на непатогномоничные симптомы, такие как боль, ощущение инородного тела в глазу, покраснение, светобоязнь и слезотечение, гнойное отделяемое. Отсутствие четких критериев диа­гностики, смазанная клиническая картина приводят к тому, что пациенты длительно и безуспешно лечат осложнения данного синдрома (конъюнктивиты, кератиты) без учета этиологии и патогенеза заболевания.

Кроме того, представленное клиническое наблюдение наглядно продемонстрировало, что СДВ зачастую остается недиа­гностированным. Из-за частой связи с СОАС ранняя диа­гностика СДВ может считаться клинически важной для своевременного выявления обструктивного апноэ, что позволяет оказать комплексную помощь данным пациентам и избежать серьезных состояний, угрожающих зрению и жизни.

Сведения об авторах:

Юрьева Татьяна Николаевна — д.м.н., профессор, заместитель директора по науке Иркутского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Мин­здрава России»; 664033, Россия, г. Иркутск, ул. Лермонтова, д. 337; профессор кафед­ры офтальмологии ИГМАПО — филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Мин­здрава России; 664049, Россия, г. Иркутск, мкр. Юбилейный, д. 100; профессор кафед­ры глазных болезней ФГБОУ ВО ИГМУ Мин­здрава России; 664003, Россия, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, стр. 1; ORCID iD 0000-0003-0547-7521

Самсонов Дмитрий Юрьевич — к.м.н., врач-офтальмолог, заведующий научно-образовательным отделом Иркутского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Мин­здрава России»; 664033, Россия, г. Иркутск, ул. Лермонтова, д. 337; ORCID iD 0000-0001-7971-4521

Бугланов Андрей Юрьевич — врач-офтальмолог ГБУЗ ИОКБ; 664049, Россия, г. Иркутск, мкр. Юбилейный, д. 100.

Контактная информация: Юрьева Татьяна Николаевна, e-mail: nauka@mntk.irkutsk.ru

Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах.

Конфликт интересов отсутствует.

Статья поступила 27.02.2024.

Поступила после рецензирования 25.03.2024.

Принята в печать 17.04.2024.

About the authors:

Tatiyana N. Yurieva — Dr. Sc. (Med.), Professor, Deputy Director for Science of the Irkutsk Branch of the S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution; 337, Lermontov str., Irkutsk, 664033, Russian Federation; Professor of the Department of Ophthalmology, Irkutsk State Medical Academy of Professional Education — Branch of the Russian Medical Academy of Continuous Professional Education; 100, Yubileinyy subdistrict, Irkutsk, 664049, Russian Federation; Professor of the Department of Eye Diseases, Irkutsk State Medical University; 1, Krasnogo Vosstaniya str., Irkutsk, 664003, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-0547-7521

Dmitry Yu. Samsonov — C. Sc. (Med.), Ophthalmologist, Head of the Scientific and Educational Department, Irkutsk Branch of the S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution; 337, Lermontov str., Irkutsk, 664033, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-7971-4521

Andrey Yu. Buglanov — Ophthalmologist, Irkutsk Regional Clinical Hospital; 100, Yubileinyy subdistrict, Irkutsk, 664049, Russian Federation.

Contact information: Tatiyana N. Yurieva, e-mail: nauka@mntk.irkutsk.ru

Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned.

There is no conflict of interest.

Received 27.02.2024.

Revised 25.03.2024.

Accepted 17.04.2024.