Поражение печени при тезаурисмозах: дефицит кислой сфингомиелиназы (болезнь Ниманна — Пика, типы А, В и А/В) | Бокова Т.А.
Введение Тезаурисмозы (от греч. thesauris — поглощение, накопление) — группа заболеваний, характеризующихся нарушением обмена веществ с последующим патологическим накоплением в различных органах и тканях организма продуктов метаболизма. Наиболее часто к развитию патологии печени приводят болезни накопления с наследственно обусловленным дефектом лизосомных ферментов и гиперплазией элементов макрофагальной системы в печени, селезенке, костном мозге, легких, лимфатических узлах…