Врожденная дисплазия соединительной ткани и малые аномалии развития сердца у детей как фактор риска развития психической патологии | Котляров В.Л., Калинина М.А., Козловская Г.В., Шимонова Г.Н.

Под термином «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) в научной медицинской литературе принято понимать наследственные или врожденные нарушения структуры и функций соединительной ткани. В последние два десятилетия получило широкое распространение изучение так называемых «недифференцированных дисплазий соединительной ткани» (НДСТ) [1–6]. В работах указывается, что НДСТ — это генетически гетерогенная группа состояний, имеющих признаки аутосомно-доминантного типа наследования без четких…

Врожденная дисплазия соединительной ткани и малые аномалии развития сердца у детей как фактор риска развития психической патологии | Котляров В.Л., Калинина М.А., Козловская Г.В., Шимонова Г.Н.

Под термином «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) в научной медицинской литературе принято понимать наследственные или врожденные нарушения структуры и функций соединительной ткани. В последние два десятилетия получило широкое распространение изучение так называемых «недифференцированных дисплазий соединительной ткани» (НДСТ) [1–6]. В работах указывается, что НДСТ — это генетически гетерогенная группа состояний, имеющих признаки аутосомно-доминантного типа наследования без четких…

Анализ нежелательных явлений при использовании генно-инженерных биологических и таргетных синтетических базисных противовоспалительных препаратов у пациентов с ревматоидным артритом | Кольцова Е.Н., Лукина Г.В., Шмидт Е.И., Лыткина К.А., Жиляев Е.В.

Введение Ревматоидный артрит (РА) — аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом), а в ряде случаев — внесуставными поражениями [1]. Лечение заболевания предполагает применение базисных противовоспалительных препаратов (метотрексат, лефлуномид, сульфасалазин, гидроксихлорохин) с возможным кратковременным использованием глюкокортикостероидов. Однако у части пациентов (30–40%) такая терапия не позволяет достичь ремиссии или низкой активности артрита. Последние…

Особенности терапии нейропатии лицевого нерва (паралич Белла) при коморбидных состояниях | Алексеевич Г.В., Алексеевич Г.Ю., Исаева Н.В.

Введение Эстетика лица оказывает влияние на качество жизни. Нарушения движений мышц лица могут вызвать значительный психологический стресс и отказ от социальной коммуникации [1, 2]. Наиболее часто пациенты сталкиваются с нарушением движений лица при поражении лицевого нерва (ЛН), которое приводит к асимметрии лица и его деформации [1]. Кроме эстетических проблем при нарушении функции ЛН существует опасность развития осложнений, в том числе офтальмологических. Так, возникновение ретракции верхнего…

Внутрибрюшная гипертензия у детей в периоперационном периоде при операциях на брюшной полости | Бабаев Б.Д., Соколов Ю.Ю., Смирнов Г.В., Турищев И.В., Кумалагова З.Т., Гвоздев Ю.А.

Введение Брюшная полость человека имеет характеристики закрытой полости с жесткими (ребра, позвоночник, таз) и гибкими (брюшная стенка, диафрагма) стенками и жидкостным содержимым. Именно поэтому любые изменения состояния мягкотканных компонентов и брюшной стенки могут приводить к изменению давления в других органах этой полости и, следовательно, обусловливать нарушение функции сердечно-сосудистой, мочевыделительной, дыхательной, гепатобилиарной, нервной системы, а также…

Выбор оптимального инструмента для хирургических вмешательств в полости носа | Карпищенко С.А., Рябова М.А., Улупов М.Ю., Шумилова Н.А., Тихомирова Е.К., Портнов Г.В.

Введение Эндоскопическая хирургия полости носа и околоносовых пазух получила широкое распространение по всему миру с начала XX в. и сегодня продолжает свою эволюцию на основе углубленного понимания анатомо-физиологических особенностей этой области, а также с использованием постоянно совершенствуемого хирургического оборудования. Оперативные вмешательства в полости носа и околоносовых пазухах имеют ряд особенностей: богатая васкуляризация, легкоранимая тонкая слизистая оболочка, узкие анатомические пространства, высокий риск кровотечения и рубцовых послеоперационных…

Результаты исследования по оценке клинической эффективности специализированных продуктов для диетического лечебного питания больных фенилкетонурией детей, взрослых и беременных женщин линейки «Нонфеник®» | Семенова Н.А., Шестопалова Е.А., Байдакова Г.В., Жукова Т.П., Ратникова С.Ю., Зайцева Е.С., Нургалиева Л.Р., Куцев С.И.

Введение Фенилкетонурия (ФКУ), МКБ 10: Е70.0, — это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное снижением активности фермента фенилаланингидроксилазы, что приводит к нарушению обмена незаменимой аминокислоты фенилаланина (ФА). При этом происходит накопление ФА и его метаболитов, обладающих токсическим действием, в биологических тканях. Заболевание характеризуется прогрессированием неврологических симптомов с необратимым повреждением центральной нервной системы и развитием тяжелого неврологического дефицита [1]. Частота ФКУ разнообразна в различных популяциях. Так,…

Кардиальные и некардиальные проявления инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А | Санталова Г.В., Лебедев П.А., Гаранин А.А., Лямин А.В., Кузин М.Э.

Введение Стрептококковая инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), распространена повсеместно. В мире около 18 млн человек страдают от серьезных заболеваний, связанных с БГСА. Ежегодно регистрируется около 1,78 млн новых случаев [1]. БГСА — один из основных патогенов человека, значимый фактор заболеваемости и смертности при инфекционных заболеваниях [2]. БГСА выступает частой причиной широкого спектра инфекций у младенцев, детей и взрослых. Стрептококковые инфекции, вызванные БГСА,…

Подходы к молекулярно-генетической диагностике глазных проявлений пролиферативного синдрома для патофизиологически направленного лечения | Винер М.Е., Бакунина Н.А., Салмаси Ж.М., Порядин Г.В., Барх Д., Кузнецова Ю.Д., Балашова Л.М.

Введение Неконтролируемая пролиферация клеток сосудистой сети органа зрения в ответ на выброс воспалительных факторов, несовершенство появляющихся сосудистых сетей и соединительнотканных структур относятся к числу ведущих причин слепоты в мире. Данная статья представляет собой обобщение актуальных данных литературы и анализ собственного опыта 5-летнего наблюдения пациентов с пролиферативным синдромом. Определение будущего фенотипа концевых клеток в прорастающих эндотелиальных клетках опосредуется через cосудистый эндотелиальный фактор роста (Vascular endothelial…

Влияние пневмококковой вакцинации на риск развития инфекционных осложнений у пациентов с ревматоидным артритом, получающих лечение таргетными противовоспалительными препаратами (данные Московского Единого Регистра Артритов (МЕРА)) | Жиляев Е.В., Лукина Г.В., Муртазалиева Д.А., Кольцова Е.Н., Шмидт Е.И., Лыткина К.А., Шмитько А.В., Благовидов Д.А., Костинов М.П.

Введение Инфекции у больных ревматоидным артритом (РА) развиваются в 1,5–2 раза чаще, чем в общей популяции, и занимают 2–3-е место в структуре причин смерти таких пациентов [1, 2]. Риск инфекционных событий еще выше у пациентов, получающих генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) или таргетные синтетические базисные противовоспалительные препараты (тсБПВП). В исследованиях, проведенных в условиях реальной клинической практики, риск серьезных инфекций при применении ГИБП возрастал в 1,5–3 раза [3, 4]. Пневмонии…