Синехиальная обструкция полости носа как проявление гранулематоза с полиангиитом: клиническое наблюдение | Верещагина О.Е., Карпищенко С.А., Теплова Е.О.

Введение

Манифестация клинических проявлений гранулематоза Вегенера поражением верхних дыхательных путей встречается в 93% случаев у пациентов с данной патологией [1]. Впервые клинический случай назальной деструкции и уремии у пациента с диффузными гранулемами, клубочковыми повреждениями и артериитом обнаружил (при аутопсии) и описал в 1931 г. Klinger [2]. Фридрих Вегенер в 1939 г. опубликовал первое клиническое и гистопатологическое описание данного синдрома. Заболеваемость гранулематозом с полиангиитом встречается с частотой 1–3 случая на миллион [3], болеют преимущественно люди европеоидной расы, в равной степени мужчины и женщины. Средний возраст на момент постановки диагноза — от 20 до 40 лет [4–6]. Этиология данного заболевания до сих пор точно не определена, хотя многие исследователи относят причину воспаления к аутоиммунным механизмам [7, 8]. Также есть исследования о генетической ассоциации гранулематоза Вегенера с антигенами главного комплекса гистосовместимости HLA-B8 и HLA-DR2, но дальнейшие исследования не подтверждают данную теорию [9].

Манифестация гранулематоза Вегенера

Вовлеченность оториноларингологической зоны в воспалительный процесс как манифестация заболевания — иногда единственное раннее проявление со стороны органов и систем. Также дебют заболевания может сопровождаться такими неспецифическими симптомами, как субфебрилитет, ночное потоотделение, потеря веса, слабость, недомогание. Клинические проявления гранулематоза Вегенера включают в себя головную боль, ринорею, эпифору, сухость, повышенное коркообразование в полости носа, изъязвления в полости носа и на слизистой оболочке рта, снижение обоняния, рецидивирующие синуситы, частые боли в горле, снижение слуха, дисфонию, кашель и одышку, хрипоту и стридор, увеличение слюнных желез, артралгии и миалгии, периферическую невропатию, боль в животе, кишечные и маточные кровотечения [10–12]. Частота встречаемости рецидивирующих синуситов у пациентов с гранулематозом Вегенера составляет до 73%, а иногда поражение верхних дыхательных путей может быть единственным симптомом заболевания [13]. Такие пациенты требуют постоянного наблюдения для раннего выявления рецидивов заболевания.

Клиническое наблюдение

Пациент Т., 23 года, поступил в клинику оториноларингологии НИИ хирургии и неотложной медицины ПСПбГМУ им. И.П. Павлова с жалобами на заложенность носа и ушей, значительное затруднение носового дыхания, стекание слизи по задней стенке глотки для планового хирургического лечения.

С 2016 г. после перенесенной острой внебольничной пневмонии клинически, серологически и гистологически был диагностирован системный гранулематоз с полиангиитом (позитивный к протеиназе-3) и поражением почек (гломерулонефрит, хроническая болезнь почек I стадии), кожи (пурпура), суставов (артрит и артралгии), легких (инфильтраты) и периферической нервной системы (сенсорная нейропатия); в состоянии ремиссии (Бирмингемский индекс активности ВVAS = 0 баллов). Из сопутствующих заболеваний: искривление перегородки носа, хронический тонзиллит в состоянии ремиссии, полип желчного пузыря, киста правой почки, хронический гастрит с недостаточностью кардии и дуодено-гастральным рефлюксом желчи. После курса пульс-терапии метилпреднизолоном сформировались медикаментозный синдром Иценко — Кушинга, кандидозный эзофагит и глоссит, сухой некроз дистальной фаланги пальца левой стопы и хронический дакриостеноз.

Поводом обращения к оториноларингологу стали нарастающее затруднение носового дыхания, заложенность носа, стекание слизи по задней стенке глотки, снижение обоняния и периодическая заложенность ушей. При первичном обращении была выполнена ригидная эндоскопия носа, при которой в полости носа визуализировались плотные протяженные сращения перегородки носа и нижней носовой раковины на всем протяжении с двух сторон, обильное коркообразование, гиперпродукция слизи в задних отделах носа и носоглотки.

Из анамнеза известно, что пациенту ранее неоднократно (6 раз) выполнялось удаление синехий полости носа микрохирургическими ножницами с использованием коагуляции для достижения гемостатического эффекта в условиях местной анестезии (рис. 1).

Для объективной оценки носового дыхания также была выполнена передняя активная риноманометрия — функциональный тест, который определяет сопротивление и проходимость носовых путей и служит для объективного выявления затрудненного носового дыхания. Результаты показали, что суммарная скорость потока в обеих половинах носа на вдохе и выдохе в реперной точке 150 Па составляла 425 мл/с (при норме больше 870 мл/c, по данным Европейского ринологического общества); также отмечалось снижение прироста потока в левой половине носа (прирост потока между 75 и 150 Па составлял 28%, при норме более 35%), справа — 68% (рис. 2).

Для оценки воспалительных изменений в зоне околоносовых пазух выполнена компьютерная томография, по результатам которой выявлены аплазия правой лобной пазухи; пневматизация левой лобной и основной пазух, ячеек решетчатой кости и сосцевидных отростков височных костей не изменена (рис. 3). Верхушки корней 16, 26 и 27-го зубов пролабируют в полость верхнечелюстных пазух до 2,8 мм, не покрыты костной замыкательной пластинкой, с утолщением слизистой оболочки альвеолярных бухт до 5 мм.

Принимая во внимание предшествующие ринологические вмешательства [14], для предотвращения рецидива адгезивного процесса в полости носа целью хирургического лечения стало улучшение носового дыхания, обеспечение адекватной аэрации и дренажа полости носа и среднего уха. При планировании объема вмешательства, принимая во внимание наличие обширной послеоперационной репаративной поверхности, рассечение синехий между нижней носовой раковиной и латеральной стенкой полости носа решено было не выполнять. Рассечение синехий между перегородкой носа и нижней носовой раковиной на всем протяжении произведено в два этапа (поочередно в каждой половине носа с интервалом 3 мес.) в условиях местной аппликационной (10% раствор лидокаина) и инфильтрационной (раствор ультракаина 1:100000) анестезии с помощью полупроводникового лазера с длиной волны 970 нм в контактном режиме на мощности 7 Вт и с последующей установкой силиконового стента на 14 дней для профилактики рецидивирования рубцового процесса. В послеоперационном периоде ежедневно выполнялся туалет носа под эндоскопическим контролем: назальная ирригационная терапия, обработка послеоперационной раневой поверхности антибактериальными и эпителизирующими мазями. С учетом основного заболевания для профилактики бактериальных послеоперационных осложнений был назначен курс системной антибактериальной терапии. Наблюдение после удаления стента выполнялось также эндоскопически 1 р./нед. в течение месяца, затем 1 р./мес.

После двух последовательно выполненных этапов хирургического лечения пациент отметил значительное улучшение носового дыхания, уменьшение коркообразования в полости носа и заложенности носа. По результатам послеоперационной передней активной риноманометрии суммарная проходимость носовых ходов после операции увеличилась в 2,5 раза (рис. 4).

Заключение

Манифестация гранулематоза Вегенера назальными проявлениями в виде синехиальной обструкции носовых ходов встречается в 27% случаев [13]. Клинически это выражается в затруднении носового дыхания, обильном коркообразовании в полости носа (за счет колонизации слизистой оболочки Staphylococcus aureus), явлениях постназального затека, ольфакторной дисфункции различной степени выраженности. Пациенты с первичными проявлениями множественной синехиальной обструкции в полости носа без предшествующих риносинусохирургических вмешательств и травматических повреждений слизистой оболочки полости носа должны быть оценены клинически, серологически и гистологически на предмет дебюта системного гранулематоза с полиангиитом.