Введение
Увеальная меланома (УМ) является наиболее распространенным первичным злокачественным новообразованием глаза у взрослого населения в России — регистрируется 6–9 случаев на 1 млн в год [1, 2]. Онкологи относят УМ к числу самых злокачественных опухолей из-за склонности к гематогенному метастазированию. Витальный прогноз во многом зависит от стадии или размеров опухоли. Наиболее неблагоприятным прогностическим фактором является экстрасклеральное распространение меланомы. Так, десятилетняя болезнь-специфическая выживаемость больных УМ в стадии Т1 составляет 84±9%, а в стадии Т4 (прорастание опухоли за пределы фиброзной капсулы глаза) — только 25±15% (р=0,001) [3]. Начальные УМ, в частности меланомы хориоидеи, протекают бессимптомно и нередко маскируются под другие заболевания глазного дна. Однако и выявление больших УМ может вызывать трудности и приводить к диагностическим ошибкам, соответственно, к несвоевременному началу лечения. Опросы больных УМ в Великобритании показали, что около 25% пациентов до направления в специализированный центр изначально имели неверный диагноз [4]. Повышение внутриглазного давления (ВГД) наряду со снижением зрения может быть основной причиной обращения пациента к врачу [5]. В таких случаях пациентам нередко устанавливают неправильный диагноз первичной глаукомы.
Клиническое наблюдение
Пациент Л., 67 лет, 07.01.2022 бригадой скорой помощи был доставлен в ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского и экстренно госпитализирован в офтальмологическое отделение в связи с кровотечением из эписклерального узла опухоли слева. Из анамнеза известно, что 20 лет назад пациент получил закрытую черепно-мозговую травму, осложнившуюся снижением остроты зрения левого глаза. Патологические изменения на глазном дне в лечебно-профилактическом учреждении (ЛПУ) по месту жительства были расценены как травматическая ретинопатия, в связи с чем ему было проведено консервативное лечение биогенными стимуляторами и ноотропами (местно в левый глаз: капли глазные таурин, эмоксипин; внутримышечно: витамины В1, В6; подкожно жидкий экстракт алоэ; внутрь: циннаризин, гамма-аминомасляная кислота).
Через 5 лет в том же ЛПУ в связи с повышением ВГД на левом уже слепом глазу (43 мм рт. ст. по Маклакову) была проведена антиглаукомная операция, которая дала временный эффект снижения ВГД до 25 мм рт. ст. (по Маклакову). Однако уже через 1 нед. после антиглаукомной операции на левом глазу было вновь зарегистрировано повышенное ВГД. Больному была назначена гипотензивная терапия в виде инстилляции ингибиторов карбоангидразы. Еще через 4 года была выявлена набухающая катаракта, оперированная закрытоугольная IV В глаукома (ВГД OS=36 мм рт. ст. по Маклакову) и проведена экстракция «травматической» катаракты.
Необходимо отметить, что на контралатеральном глазу не было отмечено никаких признаков глаукомы. После последней операции больной отмечал покраснение глаза без болевого синдрома, кроме того, в течение последних 2 лет заметил «опущение» верхнего века слева.
При осмотре в отделении: слева — в глазной щели между веками ущемлен обширный эпибульбарный узел пигментированной опухоли от лимба до верхнего свода, покрытый фибринозной пленкой. Подвижность глазного яблока резко ограничена во всех направлениях, глаз резко смещен книзу. Доступный осмотру участок роговицы прозрачный, передняя камера мелкая, область зрачка не просматривалась за счет смещения глазного яблока (рис. 1).
При проведении ультразвукового исследования (УЗИ) левого глаза всю его полость заполняла негомогенная «+»-ткань, контур глазного яблока в его верхней половине не определялся. При компьютерной томографии (КТ) орбит установлено, что левое глазное яблоко увеличено в размерах за счет наличия объемного образования с нечеткими и неровными краями, неоднородной структуры, размерами 38×28×26 мм, с признаками неоднородного накопления контрастного вещества и наличием множественных извитых сосудов в структуре. Образование распространялось кпереди за пределы глазного яблока до 14 мм. Медиальная и латеральная прямые мышцы на уровне глазного яблока утолщены, четко не дифференцировались. Зрительный нерв имел извитой ход и был утолщен за счет распространения в него опухолевой ткани (рис. 2).
Цитологическим исследованием отпечатков с поверхности эпибульбарного узла опухоли были выявлены клетки меланомы. По результатам КТ органов грудной клетки и брюшной полости с контрастированием очаговых изменений не обнаружено. Был установлен диагноз: увеальная меланома T4N0M0. По витальным показаниям была проведена поднадкостничная экзентерация левой орбиты. Послеоперационный период протекал без особенностей. Удаленный интраоперационно материал был отправлен на гистологическое исследование. Описание макропрепарата: глазное яблоко с веками и прилежащими мягкими тканями, размерами 6×5×4 см. На разрезе практически вся полость глазного яблока с выходом за его пределы занимает опухоль темного цвета с кровоизлияниями, базальный диаметр — 2,3 см, толщина — 3 см (рис. 3).
Заключение: пигментная веретеновидно-клеточная цилиохориоидальная меланома с инвазией в зрительный нерв и распространением за склеру в прилежащие мягкие ткани. В крае резекции зрительного нерва и крае резекции мягких тканей элементов опухоли нет (pT4b R0).
Обсуждение
Часто УМ может сопровождаться развитием вторичной глаукомы, это зависит от ряда факторов: локализации опухоли, ее размеров, наличия у пациента коморбидных заболеваний. Причины диагностических ошибок подробно уже описаны нами ранее [6]. У данного пациента в силу недостаточной онконастороженности лечащих врачей признаки меланомы были ошибочно приняты за травматическую ретинопатию. Быстрое развитие вторичной глаукомы было обусловлено распространением меланомы на цилиарное тело с последующим развитием контактной набухающей катаракты. До проведения антиглаукомной операции пациенту не были выполнены диафаноскопия с трансиллюминацией, УЗИ глаза, не был учтен односторонний характер офтальмогипертензии. Нарушение целостности глазного яблока в результате антиглаукомной операции, экстракция катаракты способствовали экстра-склеральному росту опухоли. В литературе есть описание субконъюнктивального выхода УМ после фильтрирующей антиглаукомной операции с негативным влиянием на витальный прогноз [7]. Развитие полного птоза слева за 2 года до последнего обращения у нашего пациента связано с ростом эписклерального узла опухоли в области верхнего конъюнктивального свода. Обращает на себя внимание, что временной промежуток от момента появления первых жалоб на снижение зрения до эписклерального распространения опухоли в виде обширного эпибульбарного узла и прорастания зрительного нерва составил более 20 лет при отсутствии гематогенного метастазирования опухоли.
Заключение
Целый ряд диагностических ошибок, связанных с неправильной оценкой этиологии офтальмогипертензии и катаракты, обусловлен, с нашей точки зрения, отсутствием онкологической настороженности, неполным объемом проведенных исследований перед экстракцией катаракты и антиглаукомной операцией. Не были выполнены УЗИ глаза, диафаноскопия и трансиллюминация склеры.
Диагностические ошибки обусловили задержку проведения противоопухолевого лечения УМ, увеличение объема ликвидационной операции — проведение экзентерации левой орбиты и, по всей вероятности, существенно ухудшили витальный прогноз.
Сведения об авторах:
Гришина Елена Евгеньевна — д.м.н., профессор, главный научный сотрудник офтальмологического отделения ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, 129110, Россия, г. Москва, ул. Щепкина, д. 61/2; ORCID iD 0000-0003-2668-9136.
Ким Игорь Дмитриевич — врач-ординатор кафедры офтальмологии и оптометрии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского; 129110, Россия, г. Москва, ул. Щепкина, д. 61/2; ORCID iD 0000-0001-7575-5043.
Изотова Елена Николаевна — врач-ординатор кафед-ры офтальмологии и оптометрии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского; 129110, Россия, г. Москва, ул. Щепкина, д. 61/2; ORCID iD 0000-0002-2340-1902.
Контактная информация: Гришина Елена Евгеньевна, e-mail: eyelena@mail.ru.
Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах.
Конфликт интересов отсутствует.
Статья поступила 18.05.2022.
Поступила после рецензирования 10.06.2022.
Принята в печать 06.07.2022.
About the authors:
Elena E. Grishina — Dr. Sc. (Med.), chief researcher of the Ophthalmology Department, M.F. Vladimirskiy Moscow Regional Research and Clinical Institute; 61/2, Shchepkin str., Moscow, 129110, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-2668-9136.
Igor D. Kim — resident of the Ophthalmology and Optometry Department, M.F. Vladimirskiy Moscow Regional Research and Clinical Institute; 61/2, Shchepkin str., Moscow, 129110, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-7575-5043.
Elena N. Izotova — resident of the Ophthalmology and Optometry Department, M.F. Vladimirskiy Moscow Regional Research and Clinical Institute; 61/2, Shchepkin str., Moscow, 129110, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-2340-1902.
Contact information: Elena E. Grishina, e-mail: eyelena@mail.ru.
Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned.
There is no conflict of interests.
Received 18.05.2022.
Revised 10.06.2022.
Accepted 06.07.2022.
Информация с rmj.ru