Синдром Шерешевского — Тернера. Способы преодоления бесплодия. Ведение беременности с учетом факторов сердечно-сосудистого риска | Кузнецов П.А., Белоусова Н.Ю., Алисултанов А.Э., Быковская А.А., Кечерукова И.Б.

Введение

Синдром Шерешевского — Тернера (или синдром Тернера, СШТ) — это хромосомное или геномное заболевание с полной или частичной потерей одной из половых хромосом, характеризующееся обязательным наличием хотя бы в одной клеточной группе кариотипа 45Х0 или 46Xdel, с мозаицизмом клеточной линии или без него [1–3]. Главными фенотипическими проявлениями СШТ являются первичная недостаточность яичников, бесплодие и генитальный инфантилизм. Заболевание имеет предположительную распространенность 25–50 на 100 000 живорожденных девочек [4, 5].

Бесплодие при СШТ обусловлено несколькими патогенетическими механизмами. Нарушения регистрируются в процессах детерминации, дифференцировки, роста, развития, нейрогуморальной и иммунной регуляции половых клеток. Главной причиной бесплодия является первичная недостаточность яичников. На сегодняшний день известно, что на пятой неделе беременности количество половых клеток в генитальных валиках плода с СШТ находится в физиологических пределах, однако уже к середине беременности, а именно после 14-й недели, их количество значительно снижается. Причиной внезапной внутриутробной потери первичных половых клеток считается нарушение регуляции процессов апоптоза, что приводит к неконтролируемой ускоренной гибели фолликулов яичников, которая продолжается и после рождения [6]. Все это приводит к тому, что на фоне гипоэстрогении спонтанное начало полового созревания у девочек с СШТ происходит только в 15–30% случаев, а менархе — в 2–5% случаев [7–9]. При этом частота естественного наступления беременности, по данным исследований, проведенных в Дании, Швеции, США и Франции, равна 7,6, 4,8, 1,8 и 5,6% соответственно [10].

Дополнительным фактором, снижающим фертильность, является нарушение роста и развития матки. У пациенток с СШТ отмечается гипоплазия эндометрия и миометрия на фоне хронической гипоэстрогении, наблюдается нарушение процессов васкуляризации матки и ее последующего роста (гипоплазия матки наблюдается примерно у 31–75% женщин с СШТ и зависит от уровня комплаентности пациентки к гормональной терапии). Небольшая толщина эндометрия с низкой рецептивной активностью объясняет нарушение процессов адгезии и имплантации эмбриона [4, 5, 7–9, 11, 12]. Невозможность наступления беременности при моносомии по Х-хромосоме также может быть связана с расстройством иммунной регуляции. Это косвенно подтверждается тем, что у женщин с СШТ частота встречаемости аутоиммунных заболеваний выше, чем в общей популяции [4, 5, 9].

Срок наступления первичной недостаточности яичников (манифестирует аменореей), вероятность спонтанного полового созревания, спонтанного менархе, самопроизвольной беременности напрямую зависят от кариотипа пациентки. Овариальный статус женщин с СШТ имеет высокую ассоциацию со степенью мозаицизма. Первичная аменорея при кариотипе 45Х0 наблюдалась практически в 100% случаев, а при кариотипах 45X0/46XX, с Xq изохромосомой и 45X0/46XY — в 41,7, 78,3 и 81,4% случаев соответственно [10]. Спонтанное половое созревание при мозаичном кариотипе СШТ наступало в 30%, а самопроизвольная беременность — в 1,8–7,6% случаев [7, 13, 14].

В тех случаях, когда кариотип пациенток содержит Y-хромосому (45X0/46XY), необходимо принимать решение об удалении гонад (гонадных тяжей), поскольку существует повышенный риск их перерождения в гонадобластому [15].

Следовательно, при более высокой степени мозаицизма фенотипические проявления СШТ в рамках репродуктивной функции выражены в меньшей степени. Несмотря на это, при прогнозировании и оценке исходов беременности у пациенток с СШТ различий между кариотипом 45X0 и мозаичными формами не проводится, а всех пациенток следует рассматривать как группу риска, поскольку истощение овариального резерва во всех случаях будет происходить ускоренными темпами [8, 12].

Содержание статьи

1 Возможные пути достижения беременности для пациенток с СШТ
2 Криоконсервация ооцитов у пациенток с мозаичным кариотипом СШТ
3 Криоконсервация эмбрионов у пациенток с мозаичным кариотипом СШТ
4 Кардиоваскулярный мониторинг и мероприятия, направленные на снижение сердечно-сосудистого риска у пациенток с СШТ
5 Рекомендации по кардиоваскулярному мониторингу пациенток с СШТ
6 Во время беременности:
7 Противопоказания к беременности при СШТ
8 Заключение

Возможные пути достижения беременности для пациенток с СШТ

Вероятность наступления самопроизвольной беременности даже у женщин с мозаичным кариотипом СШТ крайне мала. Известно, что из максимальных 7,6% случаев, когда это возможно, 45% заканчиваются самопроизвольным абортом, в то время как риск потери беременности на ранних сроках в общей популяции составляет около 8–20% [4, 5, 7–9, 16]. В остальных случаях до 58% новорожденных имеют хромосомные аномалии, две трети из которых представлены синдромом Дауна [4, 5]. Также примерно в 22–50% случаев отмечаются задержка роста плода, низкая масса тела при рождении, недоношенность [17]. На фоне прогрессирующей недостаточности яичников достижение беременности естественным путем с последующим рождением здорового ребенка становится практически невозможным. Следовательно, первостепенной задачей врача является сохранение фертильности пациентки. В зависимости от возраста, овариального резерва на момент осмотра, генетического статуса, психологического состояния и консультаций специалистов целевых профилей следует рассмотреть такие варианты сохранения репродуктивного потенциала, как экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) с использованием донорских или собственных ооцитов, программу отложенного материнства в виде крио-консервации ооцитов или криоконсервацию эмбрионов. Программа отложенного материнства не является специальным методом сохранения фертильности при СШТ, однако позволяет обеспечить возможность беременности в более позднем возрасте, когда пациентка будет готова стать матерью.

На сегодняшний день большинство беременностей у пациенток с СШТ наступает после ЭКО с использованием донорских ооцитов [7, 16]. При этом частота наступления беременности колеблется от 16 до 40%, что соответствует результатам, полученным в общей популяции [4, 5, 7, 10]. Однако частота самопроизвольных абортов в группе женщин с СШТ составляет 26% (в общей популяции — 8–20%) [4, 5, 8, 9, 16]. В качестве донора можно рассматривать неродственных или родственных женщин в странах, где разрешен забор ооцитов от донора, личность которого известна реципиенту. В Российской Федерации согласно приказу Минздрава России от 31.07.2020 № 803н «О порядке использования вспомогательных репродуктивных технологий, противопоказаниях и ограничениях к их применению» донорство ооцитов может быть как анонимным, так и неанонимным^{^[1]}. Основным минусом неродственного ЭКО является то, что женщина с СШТ, юридически являющаяся матерью ребенка, не является его биологической матерью (факт отсутствия генетического родства с матерью). Данного недостатка отчасти лишено ЭКО с использованием родственных ооцитов, но в этом случае возникают трудности в генеалогических составляющих происхождения потомства, которые затрагивают этические аспекты в решении вопроса достижения беременности [4, 5, 7].

Пациенткам с мозаичным кариотипом СШТ, планирующим беременность, зачастую рекомендуется отказаться от программ ЭКО с использованием собственных ооцитов и инсеминации, поскольку при использовании собственных ооцитов в качестве материнских клеток шансы наступления беременности на 30% ниже в сравнении с результатами использования донорских ооцитов. Для пациенток с СШТ и кариотипом 45X0 по причине отсутствия собственных ооцитов также рекомендуется применять ЭКО с использованием донорских ооцитов в качестве основного метода сохранения фертильности [7–9, 13, 16]. Если пациентка с СШТ при планировании беременности рассматривает ЭКО с использованием собственных ооцитов в качестве основного метода реализации репродуктивной функции, важно уведомить ее о том, что не все ооциты, полученные в результате стимуляции и забора на ЭКО или криоконсервацию в рамках отложенного материнства, будут пригодны для последующего оплодотворения, поскольку часть из них (в зависимости от степени мозаичности кариотипа) уже лишена Х-хромосомы; также по сравнению с общей популяцией имеется потенциально высокий риск наследования ребенком СШТ, геномных мутаций и других хромосомных аберраций. Отсюда следует, что во избежание возможных генетических аномалий у плода и самопроизвольного аборта необходимо прибегнуть к преимплантационному генетическому скринингу. Но последнее не всегда соответствует религиозным и этическим установкам семьи [4, 5, 7, 11, 12].

При проведении ЭКО с донорскими или собственными ооцитами следует помнить, что пациенткам с СШТ за одну попытку можно переносить только один эмбрион во избежание рисков, связанных с многоплодной беременностью, и для повышения вероятности успешной имплантации в стенку гипопластичной матки [4, 5, 7, 10, 13]. На один перенос эмбриона приходится около 28% клинических беременностей, поэтому криоконсервация ооцитов является важным дополнением практически любой техники ЭКО, позволяющей избежать многократных повторных стимуляций яичников при безуспешной предыдущей попытке [4, 5]. Пациентам предменархального возраста и их родителям также следует сообщить, что ни одной клинической беременности не было зарегистрировано после программы криоконсервации ооцитов у пациенток, овариальная стимуляция у которых проводилась в возрасте до 12 лет [4, 5, 7, 18].

Криоконсервация ооцитов у пациенток с мозаичным кариотипом СШТ

Криоконсервация ооцитов, один из возможных вариантов сохранения фертильности, включает в себя процессы стимуляции яичников, трансвагинального сбора зрелых ооцитов и их витрификации. В качестве пациенток, которым может быть рекомендован данный способ, необходимо рассматривать подростков постменархального возраста (в среднем 12–15 лет) и молодых женщин с мозаичным кариотипом до момента истощения овариального пула [4–8, 12, 18]. При прогнозировании успешности получения необходимого количества ооцитов следует оценивать уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), антимюллерова гормона (АМГ) в сыворотке крови, количество антральных фолликулов по данным ультразвукового исследования, наличие спонтанного полового созревания или естественных беременностей в анамнезе. Так, высокий уровень ФСГ (>40 мМЕ/мл), низкое содержание АМГ в крови (<2–7 пмоль/л или <1 нг/мл), отсутствие спонтанного полового созревания в анамнезе, низкий овариальный резерв (менее 6 антральных фолликулов по данным ультразвукового исследования) являются прогностически неблагоприятными факторами [7, 8, 13, 15, 18]. Для получения максимального эффекта от данного метода рекомендуется как можно раньше в детском возрасте проводить оценку овариального резерва пациенткам с СШТ. Для пациенток — подростков постменархального возраста с мозаичным кариотипом вопрос о сохранении фертильности следует ставить по результатам регулярной оценки уровня АМГ в крови с интервалами в 2–3 мес. Если уровень АМГ начинает снижаться в двух последовательных измерениях, рекомендуется рассмотреть криоконсервацию ооцитов как возможный метод сохранения овариального пула [12]. Рутинный забор ооцитов в качестве метода сохранения фертильности не рекомендуется применять у пациенток до 12 лет (предменархального возраста) [4, 5].

L. Strypstein et al. [19] представили первый случай клинической беременности у 24-летней женщины с мозаичным кариотипом СШТ после криоконсервации ооцитов с последующим ЭКО. В возрасте 24 лет, в результате двух циклов стимуляции яичников, проведенных с интервалом в 2 мес., суммарно было получено 29 ооцитов в метафазе 2-го деления мейоза, которые подверглись витрификации. Спустя 5 лет пациентка обратилась в клинику с желанием забеременеть. Первая попытка переноса эуплоидного эмбриона, полученного в результате интрацитоплазматической инъекции сперматозоида (ИКСИ, ICSI — Intra Cytoplasmic Sperm Injection), оказалась безуспешной. Через 1 год после преимплантационного генетического скрининга был проведен повторный перенос в полость матки эуплоидного эмбриона, который привел к наступлению беременности. Пациентка родила здоровую девочку массой 3400 г на 40-й неделе гестации. Данный клинический случай демонстрирует эффективное сохранение фертильности пациенток с СШТ даже при проведении ЭКО с использованием собственных ооцитов с условием обязательного выполнения преимплантационного генетического скрининга.

Криоконсервация эмбрионов у пациенток с мозаичным кариотипом СШТ

Еще одним вариантом сохранения репродуктивного потенциала пациенток с СШТ является криоконсервация эмбрионов. Подготовка и забор биоматериала женщины осуществляются аналогично криоконсервации ооцитов, после чего эмбрионы, полученные методом ЭКО или ИКСИ, подвергаются замораживанию. Данная техника может быть рассмотрена для той малочисленной группы женщин, достигших детородного возраста с сохранным овариальным резервом, которые имеют постоянного полового партнера или могут воспользоваться донорской спермой [12, 20]. В иных случаях для детей предменархального возраста и девушек до 18 лет криоконсервация эмбрионов не является подходящим вариантом сохранения фертильности, поскольку помимо стимуляции супер-овуляции требуются сперматозоиды для немедленного оплодотворения ооцитов [2].

Особенности сердечно-сосудистой системы, определяющие тактику ведения пациенток с СШТ

Каждая пациентка с СШТ может иметь свои уникальные клинические особенности. Помимо базовых морфофункциональных проявлений по типу недостаточности яичников, генитального инфантилизма и бесплодия, данное заболевание имеет высокую ассоциацию с нарушением развития, формирования, регуляции и работы многих органов и систем. В число наиболее распространенных «добавочных» проявлений входят: патологии развития костей скелета — более 60% (задержка формирования костной ткани, остеопения и остеопороз вследствие нарушения процессов минерализации), аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит — более 14%, целиакия — 2,2–8,1%, сахарный диабет 1 типа — более 1,5%), риск развития гонадобластомы у пациенток с Y-хромосомой, нарушение слуха — до 70%, гепатобилиарная дисфункция (неалкогольная жировая болезнь печени — 36,7%, фокальная нодулярная гиперплазия печени — 33%, аномалии развития желчных протоков — 66,6%, первичный билиарный холангит — 78%), аномалии развития сердечно-сосудистой системы (ССС) [2, 21–25]. Последние являются наиболее существенными в рамках вопроса сохранения фертильности, поскольку имеют решающее значение в выборе варианта осуществления репродуктивной функции, определении тактики ведения пациентки и способа родоразрешения.

Для СШТ характерна высокая ассоциация с пороками развития ССС, которые наблюдаются в 30–50% случаев заболевания. К числу наиболее распространенных относят бикуспидальный аортальный клапан (сращение правой и левой коронарных створок в 15–30%), коарктацию аорты (7–18%), дилатацию корня и деформацию (удлинение) дуги аорты [9, 10, 21, 26]. На сегодняшний день достоверно известно, что материнская смертность при СШТ достигает 1–2%, что в 100–200 раз превышает аналогичный показатель в общей популяции. Это связано с врожденными и приобретенными факторами, определяющими развитие самого грозного осложнения — расслаивающей аневризмы аорты (РАА), смертность при которой превышает 85% [8, 10, 12, 26]. Снижение устойчивости сосудистой стенки к гемодинамическим силам в большей степени зависит от генетических факторов, определяющих особенности развития кровеносной системы у пациенток с СШТ. Еще на 20-й неделе эмбрионального развития стенка дуги аорты значительно тоньше нормы, а количество гладкомышечных клеток и эластических волокон в ней снижено. Вероятно, это связано с повышением экспрессии металлопротеиназ сосудистой стенки (обеспечивают дегенерацию внеклеточного матрикса) и торможением экспрессии биологических ингибиторов металлопротеиназ [21]. Беременность также является одним из факторов риска развития РАА, что объясняется значительными физиологическими изменениями гемодинамики, изменением концентрации эстрогенов и прогестерона в крови, повышением внутрибрюшного давления (особенно в III триместре и во время родов). Нарастание частоты сердечных сокращений, артериального давления (АД) и сердечного выброса с феноменом Вальсальвы (второй период родов) увеличивает центральное венозное давление и преднагрузку на сердце, из-за чего возрастает давление на интиму аорты (интимальный сдвиг) [10, 26]. Следовательно, главным патогенетическим механизмом развития РАА или ее разрыва является повышение давления на сосудистую стенку с низким резервом сопротивляемости. В некоторых случаях во время беременности показатели АД выходят за пределы значений физиологических сдвигов. К таким состояниям можно отнести гестационную артериальную гипертензию (АГ) (35%) и преэклампсию, которые при СШТ встречаются с частотой 15–67% при одноплодной беременности и 75–100% — при многоплодной [4, 5, 9, 10]. Частота преэклампсии находится в пределах 20–40% и сильно зависит от способа ЭКО. Так, в варианте ЭКО с использованием донорских ооцитов частота преэклампсии увеличивается в 2–3 раза и может превышать 40% [4, 5, 9, 10, 12]. Донорство ооцитов является независимым фактором риска развития сердечно-сосудистых осложнений [27]. К дополнительным факторам риска развития гипертензивных осложнений относят: преэклампсию в анамнезе, ожирение, сахарный диабет, хроническую болезнь почек, аутоиммунные заболевания (антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка), многоплодную беременность и возраст старше 40 лет [4, 5, 10].

Кардиоваскулярный мониторинг и мероприятия, направленные на снижение сердечно-сосудистого риска у пациенток с СШТ

Следует помнить, что каждую пациентку с СШТ следует рассматривать через призму сердечно-сосудистого риска (ССР). Поэтому все женщины, имеющие данный диагноз, независимо от возраста и варианта клинических проявлений, должны проходить кардиоваскулярный мониторинг [4, 5].

На сегодняшний день оценка риска развития РАА строится на основании результатов измерения диаметра аорты и индекса ASI (aortic size index, индекс размера аорты — диаметр восходящей аорты, деленный на площадь поверхности тела) по данным МРТ. Последний является наиболее информативным, поскольку диаметр аорты не может быть адекватным предиктором риска (если не превышает значения 3,5 см) у женщин с СШТ из-за их небольшого роста и малой площади поверхности тела [16, 26]. Рекомендуется измерять диаметр аорты для расчета ASI на каждом ее анатомическом уровне (кольцо аортального клапана, синусы Вальсальвы, синотубулярное соединение, восходящая аорта, проксимальный отдел нисходящей аорты) перпендикулярно стенке сосуда, от внутреннего края до внутреннего края. При этом важно знать, что до 30% РАА может развиваться по типу В [4, 5, 10, 11]. Следует помнить, что пациентки с ASI >2,0 и >2,5 см/м2 находятся в группе высокого и очень высокого риска развития РАА соответственно [16]. Однако даже при отсутствии признаков расширения аорты на любом ее участке не стоит пренебрегать риском развития осложнений, поэтому всех пациенток следует проинформировать, что появление внезапной нарастающей одышки, боли, дискомфорта в груди, шее, спине, верхней части живота или в области плеч может быть признаком расслоения аорты и не всегда отражает изолированную легочную или гастроинтестинальную патологию [4, 5].

Во время беременности:

рекомендуемые значения АД не должны превышать 130/80 мм рт. ст., в том числе на фоне медикаментозного лечения гестационных гипертензивных состояний. Медикаментозное антигипертензивное лечение беременных пациенток с СШТ не имеет специфических особенностей и соответствует общепринятым рекомендациям [4, 5, 10];

пациенткам с СШТ при остро возникшей расслаивающей аневризме восходящего отдела аорты рекомендуется проведение экстренного хирургического вмешательства, принимая во внимание факт, что на ранних сроках беременности жизнь плода может оказаться под угрозой. После 22 нед. беременности целесообразно в первую очередь выполнить кесарево сечение, а затем провести оперативное восстановление аорты [4, 5, 11];

пациенткам с СШТ с ASI>2,5 см/м2 при стремительном прогрессировании дилатации аорты >3 мм/год (в сравнении с результатами последнего измерения фактического диаметра аорты) рекомендуется проведение планового хирургического вмешательства, принимая во внимание факт, что на ранних сроках беременности жизнь плода может оказаться под угрозой. На поздних сроках беременности целесообразно в первую очередь выполнить кесарево сечение, а затем провести оперативное восстановление аорты [4, 5, 10];

пациенткам с СШТ, страдающим коарктацией аорты, во время беременности рекомендуется избегать проведения баллонной ангиопластики в качестве метода нивелирования имеющихся клинических проявлений по причине высокого риска развития послеоперационных осложнений [4, 5].

Противопоказания к беременности при СШТ

Беременность при СШТ, как уже было сказано выше, является серьезным фактором риска развития осложнений. Физиологические изменения, происходящие в организме матери, на фоне морфофункциональных нарушений различных органов и систем, способны потенцировать развитие жизнеугрожающих состояний. В действительности наибольшему деструктивному влиянию подвержена ССС, патофизиологические механизмы которой могут привести к летальному исходу не только матери, но и плода [9, 28, 29]. Учитывая высокую вероятность развития критических сердечно-сосудистых осложнений, любой фактор риска или значительное отклонение от нормы, выявленное с помощью визуализирующих методов исследования, лучше всего рассматривать как противопоказание к беременности [22]. Если женщина с СШТ забеременела, несмотря на имеющиеся противопоказания, она должна находиться под тщательным наблюдением врача-кардиолога в специализированном центре.

Основные противопоказания к беременности у женщин с СШТ:

индекс размера аорты ASI>2,5 см/м2 [4, 5, 10, 11, 16, 17];

индекс размера аорты ASI в пределах 2,0–2,5 см/м2 на фоне сопутствующих факторов риска развития РАА (двустворчатый аортальный клапан, АГ, деформация (удлинение) дуги аорты) [4, 5, 10, 17];

проведенное на любом отделе аорты оперативное вмешательство в анамнезе [10, 16];

коарктация аорты независимо от значений индекса размера аорты ASI [4, 5, 10, 16];

РАА в анамнезе [4, 5, 10, 16, 17];

АГ, резистентная к проводимой терапии [10, 16];

фактический диаметр аорты >3,5 см [16];

декомпенсированная портальная гипертензия [16, 30, 31].

Выбор оптимального способа родоразрешения у пациенток с СШТ

Беременных с СШТ можно выделить в категорию пациенток с повышенным риском сердечно-сосудистых осложнений, развитие которых особенно важно учитывать в III триместре беременности и во время родов [27]. Именно поэтому выбор способа родоразрешения является крайне важным решением, которое должно приниматься мультидисциплинарной командой специалистов с учетом всех клинических особенностей для каждой пациентки в отдельности [10, 11]. Исходя из этого, при выборе тактики ведения родов следует принимать во внимание следующие специфические факторы: индекс размера аорты ASI; наличие факторов CCР (двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты, АГ, деформация (удлинение) дуги аорты); РАА или оперативное вмешательство на аорте в анамнезе; фактический диаметр аорты; размеры таза матери; тяжелые гипертензивные состояния. Все беременные с высоким риском развития осложнений должны наблюдаться в специализированном акушерско-гинекологическом стационаре третьего уровня с возможностью, в случае необходимости, оказания высококвалифицированной помощи специалистами узкого профиля с целью ликвидации жизнеугрожающих состояний [4, 5, 10, 11].

Выбор оптимального способа родоразрешения пациенток с СШТ:

при ASI<2,0 см/м2 и отсутствии плодово-тазовой диспропорции рекомендовано вагинальное родоразрешение [4, 5, 11];

при ASI в пределах 2,0–2,5 см/м2 и отсутствии плодово-тазовой диспропорции предпочтительно вагинальное родоразрешение с применением эпидуральной анальгезии. При этом пациентка должна быть проинформирована о том, что в случае необходимости возможно проведение кесарева сечения [4, 5, 10, 11];

при ASI>2,5 см/м2 показано родоразрешение путем кесарева сечения [4, 5, 10, 11];

на поздних сроках беременности при остро возникшей расслаивающей аневризме восходящего отдела аорты рекомендуется экстренное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей аортопластикой [11];

на фоне прогрессирующего увеличения фактического диаметра аорты (>3 мм в сравнении с результатами последнего измерения) показано родоразрешение путем кесарева сечения с последующей плановой аортопластикой [10];

при наличии РАА или оперативного вмешательства на аорте в анамнезе показано родоразрешение путем кесарева сечения [4, 5].

Кесарево сечение при СШТ является самым распространенным способом родоразрешения и выполняется более чем в 80% случаев [4, 5, 21, 30]. Это обосновано исключением феномена Вальсальвы из патологической цепочки развития расслоения аорты (преднагрузка на сердце, центральное венозное давление, АД не достигают высоких значений при исключении второго периода родов). Также частота использования данного способа родоразрешения определяется особенностями размера таза женщин с СШТ, который находится в прямой зависимости от роста пациентки. Плодово-тазовая диспропорция наблюдалась более чем у 50% беременных [10, 16, 21].

Заключение

Синдром Шерешевского — Тернера значительно ограничивает репродуктивный потенциал женщин. Прогрессирующая недостаточность яичников, высокий риск развитиягеномных и хромосомных мутаций в имеющихся ооцитах, генитальный инфантилизм, возникающий на фоне гипоэстрогении, — все это снижает вероятность наступления самопроизвольной беременности.

Все женщины, которым установлен диагноз СШТ, имеют высокий риск развития сердечно-сосудистых осложнений и независимо от возраста и варианта клинических проявлений должны проходить кардиоваскулярный мониторинг. Выявление любого фактора риска или значительных отклонений от нормы основных морфофункциональных характеристик ССС следует рассматривать как противопоказание к беременности.

Имеющиеся на сегодняшний день такие методы сохранения фертильности, как криоконсервация ооцитов и крио-консервация эмбрионов, ЭКО с использованием собственных ооцитов для пациенток с мозаичным кариотипом СШТ и ЭКО с использованием донорских ооцитов вне зависимости от кариотипа, при условии проведения адекватной заместительной гормональной терапии существенно повышают возможности реализации репродуктивной функции. Ведение каждой пациентки с учетом клинических особенностей мультидисциплинарной командой дает возможность выносить и родить здорового ребенка большей части женщин.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ:

Кузнецов Павел Андреевич — к.м.н., доцент кафедры акушерства и гинекологии лечебного факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет); 117513, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1; ORCID iD 0000-0003-2492-3910

Белоусова Надежда Юрьевна — врач акушер-гинеколог, репродуктолог клиники АО «ЕМЦ»; 125124, г. Москва, ул. Правды, д. 15, стр. 1; ORCID iD 0009-0009-1800-2411

Алисултанов Алимурад Эдоартович — студент лечебного факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет); 117513, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1; ORCID iD 0000-0002-1401-1494

Быковская Анастасия Андреевна — студентка лечебного факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет); 117513, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1; ORCID iD 0009-0009-1570-7846

Кечерукова Изабель Борисовна — студентка лечебного факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет); 117513, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1; ORCID iD 0000-0002-6650-6456

Контактная информация: Кузнецов Павел Андреевич, e-mail: poohsmith@mail.ru

Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах.

Конфликт интересов отсутствует.

Статья поступила 13.01.2025.

Поступила после рецензирования 05.02.2025.

Принята в печать 28.02.2025.

ABOUT THE AUTHORS:

Pavel A. Kuznetsov — C. Sc. (Med.), Assistant Professor of the Department of Obstetrics and Gynecology, Faculty of General Medicine, Pirogov Russian National Research Medical University; 1, Ostrovityanov str., Moscow, 117513, Russian Federation; ORCID iD: 0000-0003-2492-3910

Nadezhda Yu. Belousova — Obstetrician-Gynecologist, Reproductologist at the European Medical Center; 15,

building 1, Pravda str., Moscow, 125124, Russian Federation; ORCID iD 0009-0009-1800-2411

Alimurad E. Alisultanov — Student, Faculty of General Medicine, Pirogov Russian National Research Medical University; 1, Ostrovityanov str., Moscow, 117513, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-1401-1494

Anastasia A. Bykovskaya — Student, Faculty of General Medicine, Pirogov Russian National Research Medical University; 1, Ostrovityanov str., Moscow, 117513, Russian Federation; ORCID iD 0009-0009-1570-7846

Isabelle B. Kecherukova — Student, Faculty of General Medicine, Pirogov Russian National Research Medical University; 1, Ostrovityanov str., Moscow, 117513, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-6650-6456

Contact information: Pavel A. Kuznetsov, e-mail: poohsmith@mail.ru

Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned.

There is no conflict of interest.

Received 13.01.2025.

Revised 05.02.2025.

Accepted 28.02.2025.

^{^[1]} Приказ Минздрава России от 31.07.2020 № 803н «О порядке использования вспомогательных репродуктивных технологий, противопоказаниях и ограничениях к их применению». 2020. (Электронный ресурс.) URL: https://minjust.consultant.ru/documents/24122?items=10 (дата обращения: 02.12.2024).

Информация с rmj.ru