Синдром Толоса — Ханта в педиатрической практике | Шишкина Е.В., Базилевская Т.Н., Изохватова Р.Ф., Новикова И.В., Панфилова Ю.В., Галактионова М.Ю., Маисеенко Д.А.

Введение 

Синдром Толоса — Ханта (СТХ) — редкое заболевание, характеризующееся сочетанием дисфункции одного или нескольких краниальных нервов (глазодвигательных, первой или второй ветви тройничного нерва, зрительного нерва) с болевым синдромом различной степени выраженности в области глазницы или периорбитальной области.

Впервые данный синдром был описан испанским нев­рологом E.S. Tolosa в 1954 г. и дополнен в 1961 г. группой американских нейрохирургов во главе с W.E. Hunt, так исторически закрепилось современное название данного клинического синдрома — СТХ [1, 2].

В клинической практике СТХ одинаково часто встречается у мужчин и у женщин, в основном в пожилом и старческом возрасте. Наиболее редко СТХ возникает в течение первых двух десятилетий жизни, описание таких клинических случаев носит спорадический характер [3]. Встречаемость СТХ составляет 1–2 случая
на 1 000 000 взрослого населения, в детской практике статистических данных нет [4].

Клинические проявления развиваются остро или под­остро после перенесенной вирусной инфекции, переохлаждения, стресса. Как правило, первым неврологическим симптомом становится боль различной интенсивности, локализующаяся ретробульбарно, в лобной, надбровной или височной областях. Спустя несколько дней (реже одновременно) присоединяются диплопия, косоглазие и ограничение подвижности глазного яблока на стороне боли. Развитие тотальной офтальмоплегии сопряжено с поражением всех нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель, и встречается в 25% случаев СТХ [5].

Основой для постановки диагноза служат катамнестические данные о периодическом возникновении односторонних симптомов поражения верхней глазной щели
и/или кавернозного синуса. Рутинные общеклинические и биохимические анализы не информативны. При анализе цереброспинальной жидкости в 50% наблюдается норма или незначительное повышение уровня белка до 1 г/л с редким минимальным изменением цитоза, основным методом подтверждения СТХ являются МРТ или мультиспиральная компьютерная томография [6].

Практика показывает, что сходные клинические признаки наблюдаются при широком круге неврологических и соматических заболеваний: бактериальном, вирусном и грибковом воспалении наружной стенки кавернозного синуса или мозговых оболочек; первичных либо вторичных опухолях мозга и орбиты (аденома гипофиза, менингиома крыла основной кости, краниофарингиома, невринома, метастазы в головной мозг и/или орбиту); сосудистых мальформациях (артериовенозные аневризмы внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозные соустья и др.) и диссекциях ветвей внутренней сонной артерии; тромбозе; лимфоме; эпидермоидных кистах кавернозного синуса; орбитальном миозите; саркоидозе; некоторых заболеваниях крови; офтальмической мигрени; системных аутоиммунных заболеваниях, таких как гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка; при болезни Крона. По этой причине пациенты с характерной клинической картиной требуют тщательного обследования для исключения другой органической патологии [7, 8].

Чаще всего в основе СТХ лежат аутоиммунные механизмы формирования гранулем (гранулемы) в области наружной стенки кавернозного синуса и/или в проекции верхней глазной щели, выявляемых при нейровизуализации с помощью МРТ головного мозга или при проведении трансназальной биопсии. Особого внимания заслуживают случаи так называемого идиопатического СТХ, когда воспалительные или аутоиммунные причины отсутствуют, данные МРТ в норме либо имеющиеся изменения неспе­цифичны — за такими пациентами требуется катамнестическое наблюдение с целью исключения иного генеза заболевания [9].

Приводим собственный клинический опыт постановки диагноза СТХ у ребенка, полагая, что описание заболевания в детском возрасте представляет несомненный интерес для практикующих неврологов и педиатров.

Клиническое наблюдение

Пациентка С., 6 лет и 3 мес. На момент госпитализации предъявляла жалобы на боли в области правого глаза, слезотечение, опущение верхнего века, головокружение, повышение температуры тела до 37,2–37,4 °C. Данные клинические проявления сохранялись в течение трех дней.

Из анамнеза заболевания, со слов матери, известно, что похожее состояние у ребенка возникло в третий раз. В возрасте 1 год и 2 мес. девочка была госпитализирована в стационар с такими же очаговыми симптомами. Однако, учитывая, что на момент госпитализации у девочки отмечались симптомы ОРВИ, подъем температуры тела до субфебрильных цифр и незначительное повышение уровня белка до 0,6 г/л в спинномозговой жидкости без увеличения цитоза, был выставлен диагноз: энцефалит вирусной этиологии, с преимущественной локализацией в задней черепно-мозговой ямке, с офтальмоплегическим синдромом. При нейровизуализации головного мозга с помощью МРТ отмечены только признаки незавершенной миелинизации. Осмотр окулиста патологии не выявил. На фоне лечения с использованием глюкокортикостероидов (ГКС) в течение 2 нед. очаговая симптоматика регрессировала.

Повторно схожие симптомы наблюдались в возрасте 3 года и 2 мес. На фоне полного здоровья у ребенка возникла боль в области орбиты правого глаза с птозом верхнего века. Девочка была госпитализирована с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения. Проведено МРТ-обследование: органических признаков поражения головного мозга не выявлено. Патология органа зрения исключена. Был выставлен диагноз: острая нейропатия глазодвигательного нерва неуточненной этиологии. На фоне двухнедельного лечения, которое, как и в предыдущий раз, включало ГКС, клинические проявления полностью регрессировали.

После выписки из стационара находилась под наблюдением невролога по месту жительства, получала курсы ноо­тропной и дегидратирующей терапии.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок родился от второй доношенной беременности, за время беременности у женщины дважды были эпизоды острой респираторной инфекции без повышения температуры, с легкими катаральными явлениями, получала симптоматическое лечение. Роды физиологические самостоятельные. В первый год жизни девочка росла и развивалась в соответствии с возрастом. На диспансерном учете у узких специалистов не состояла.

В возрасте четырех лет пациентке поставлен диагноз бронхиальной астмы, по поводу которой получает специфическую терапию, включая курсы гормональной терапии (ГКС). На момент госпитализации бронхиальная астма в стадии ремиссии. Вакцинирована согласно прививочному календарю РФ.

Неврологический статус. Сознание ясное, пациентка контактная, ориентирована во времени и пространстве, но эмоционально лабильная, плаксивая. Менингеальных знаков нет. Глазные щели D

Данные общего и биохимического анализов крови, общего анализа мочи без особенностей. Консультирована офтальмологом: грубых нарушений глазодвигательной функции не выявлено. На глазном дне изменений нет.

МРТ-исследование головного мозга с ангиографией сосудов головного мозга. Данных за наличие изменений очагового характера в веществе мозга не получено. МР-ангиограмма: асимметрия диаметров интракраниальных сегментов позвоночных артерий (D>S); непрямолинейный ход основной артерии; вариант строения виллизиева круга в виде неполной задней трифуркации правой внутренней сонной артерии и снижения кровотока по правой задней соединительной артерии.

Электроэнцефалографический видеомониторинг: без патологии. Осмотрена эндокринологом: исключена эндокринная патология. Исключена миастения, локальная (глазная) форма. Рентгенография грудной клетки: без очаговых и инфильтративных изменений в легких.

С учетом жалоб при поступлении, анамнеза заболевания (третий эпизод офтальмоплегии), клинических проявлений и данных дополнительного обследования выставлен окончательный диагноз: приобретенная идиопатическая правосторонняя офтальмоплегия, СТХ.

За время нахождения в отделении проводилось комплексное лечение: пульс-терапия ГКС (дексаметазона натрия фосфат 4 мг/сут) в течение 12 дней, холиномиметики с антихолинэстеразным действием (неостигмина метилсульфат 0,6 мл/сут) и витамины с микроэлементами. На фоне лечения клинические проявления полностью регрессировали.

Обсуждение

Представленное наблюдение СТХ является яркой демонстрацией отсутствия настороженности врачей, работающих с детьми, в отношении данного синдрома. Первичные офтальмопарез или офтальмоплегия характеризуются многообразием вариантов течения и синдромов, часто встречающихся в нейроофтальмологической практике, одним из которых является СТХ.

В работах как зарубежных, так и отечественных авторов СТХ освещается как редкий синдром во взрослой практике, а его возникновение в педиатрии считается практически невозможным. Встречаются единичные описательные статьи с клиникой данного синдрома у детей в различных возрастных группах [10]. Учитывая, что варианты болевой офтальмоплегии многочисленны и этиология их различна, СТХ ставят как диагноз исключения.

Особенности катамнеза клинического течения данного заболевания с обострениями и ремиссиями, быстрым регрессом симптоматики на фоне применения пульс-терапии ГКС, исключение специфического гранулематозного воспаления наружной стенки кавернозного синуса в результате проведения нескольких МРТ позволили нам диагностировать идиопатический СТХ.

Заключение

Синдром Толоса — Ханта, при всем многообразии нейроофтальмологических синдромов, является редко диагностируемой патологией не только в педиатрической, но и во взрослой практике. В представленном клиническом наблюдении манифестация заболевания в очень раннем возрасте, сопровождавшаяся признаками ОРВИ, фактически исключила даже саму возможность заподозрить данную патологию. Только благодаря тщательному обследованию пациентки с использованием лабораторных и нейровизуализационных методик, сопоставлению клинической картины и результатов исследований, анализу рецидивирующего характера течения заболевания стало возможным поставить правильный диагноз.

Сведения об авторах:

Шишкина Елена Викторовна — к.м.н., доцент кафедры медицинской реабилитации с курсом последипломного образования лечебного факультета ФГБОУ ВО
КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России; 660022, Россия, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 1; ORCID iD 0000-0002-5818-3482. 

Базилевская Тамара Николаевна — врач-невролог КГБУЗ «КМДКБ № 1»; 660015, Россия, г.  Красноярск, ул. Ленина, д. 149; ORCID iD 0000-0002-5874-5342.

Изохватова Рамзия Фаридовна — врач-невролог КГБУЗ «КМДКБ № 1»; 660015, Россия, г. Красноярск, ул. Ленина, д. 149; ORCID iD 0000-0001-5819-6112. 

Новикова Ирина Валерьевна — врач-невролог КГБУЗ «КМДКБ № 1»; 660015, Россия, г. Красноярск, ул. Ленина, д. 149; ORCID iD 0000-0003-3511-5764. 

Панфилова Юлия Валерьевна — врач-невролог КГБУЗ «КМДКБ № 1»; 660015, Россия, г.  Красноярск, ул. Ленина, д. 149; ORCID iD 0000-0002-6354-2776. 

Галактионова Марина Юрьевна — д.м.н., доцент, заведующая кафедрой поликлинической педиатрии и пропедевтики детских болезней с курсом последипломного 

образования ФГБОУ ВО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-
Ясенецкого Минздрава России;  660022, Россия, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 1; ORCID iD 0000-0001-7437-0512. 

Маисеенко Дмитрий Александрович — к.м.н., доцент кафедры акушерства и гинекологии Института последипломного образования, ФГБОУ ВО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России;  660022, Россия, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 1; ORCID iD 0000-0003-1569-5098..

Контактная информация: Шишкина Елена Викторовна, e-mail: alenas1977@mail.ru. Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах. Конфликт интересов отсутствует. Статья поступила 15.01.2020, поступила после рецензирования 06.02.2020, принята в печать 17.02.2020.

About the authors:

Elena V. Shishkina — Cand. of Sci. (Med.), associate professor of the Department of Medical Rehabilitation with the Course of Postgraduate Education, Prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, 1, Partizan Zheleznyak Str., Krasnoyarsk, 660022, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-5818-3482. 

Tamara N. Basilevskaya — neurologist, Krasnoyarsk Interregional Children’s Clinical Hospital No. 1, 149, Lenin Str., Krasnoyarsk, 660015, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-5874-5342.

Ramziya F. Izokhvatova — neurologist, Krasnoyarsk Interregional Children’s Clinical Hospital No. 1, 149, Lenin Str., Krasnoyarsk, 660015, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-5819-6112.

Irina V. Novikova — neurologist, Krasnoyarsk Interregional Children’s Clinical Hospital No. 1, 149, Lenin Str., Krasnoyarsk, 660015, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-3511-5764.

Yuliya V. Panfilova — neurologist, Krasnoyarsk Interregional Children’s Clinical Hospital No. 1, 149, Lenin Str., Krasnoyarsk, 660015, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-6354-2776.

Marina Yu. Galaktionova — Doct. of Sci. (Med.), Associate Professor, Head of the Department of Polyclinic Pediatrics and Propaedeutics of Children’s Diseases with the Course of Postgraduate Education, Prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, 1, Partizan Zheleznyak Str., Krasnoyarsk, 660022, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-7437-0512. 

Dmitriy A. Maiseenko — Cand. of Sci. (Med.), associate professor of the Department of Obstetrics & Gynecology of the Institution of Postgraduate Education, Prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, 1, Partizan Zheleznyak Str., Krasnoyarsk, 660022, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-1569-5098.

Contact information: Elena V. Shishkina, e-mail: alenas1977@mail.ru. Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned. There is no conflict of interests. Received 15.01.2020, revised 06.02.2020, accepted 17.02.2020.