Системная красная волчанка, она же болезнь Либмана-Сакса (далее – СКВ) – аутоиммунное заболевание, при котором наблюдается явление аутоиммунитета в отношении соединительной ткани (антитела поражают клетки СТ человека и ее производных с поражением сосудов, входящих в состав микроциркуляторного русла). Название было получено в Средневековье по причине схожести типичного симптома СКВ (сыпь на переносице и щеках, по форме напоминающая бабочку) со следами волчьих укусов.
Не стоит путать с термином «вульгарная волчанка». Последнее является разновидностью туберкулеза кожи, является инфекционным, а не аутоиммунным заболеванием.
Симптомы СКВ
Обычно при СКВ имеют место специфические и неспецифические симптомы заболевания. К неспецифическим проявлениям относят спонтанные нерегулярные повышения температуры тела, необычно быструю утомляемость, головные боли, боли в мышцах и суставах. Ранее перечисленные неспецифические симптомы сами по себе не являются свидетельством наличия СКВ, однако, в совокупности со специфическими симптомами, их наличие увеличивает вероятность того, что у больного имеет место СКВ.
Одними из первых специфических симптомов, проявляющихся при СКВ, являются дерматологические проявления, имеющие место в 60% случаев. В 30% возникает классическая сыпь «бабочка» на лице. Кроме того, на туловище может возникать дискоидная волчанка, проявляющаяся в виде толстой красной сыпи-пятна. Также могут проявляться выпадения волос, ломкость ногтей, поражение соединительной ткани ротовой и носовой полостей и полости влагалища (в виде ульцерации, гнездной алопеции).
Более того, СКВ может проявляться в виде поражения суставов. Чаще всего в большей степени патологический процесс затрагивает мелкие суставы кистей рук, запястий. В 20% случаев патологические деформации суставов необратимы.
В анализе крови выявляются специфические для красной волчанки LE-клетки, которые, собственно, и обеспечивают аутоиммунитет. Также выявляется анемия, тромбоцитопения, лейкопения.
Могут иметь место проявления со стороны сердечно-сосудистой системы, а именно неинфекционный пери- мио- или эндокардит. Чаще всего, наблюдается поражение патологическим процессом митрального и трехстворчатого клапанов.
В патологический процесс может вовлекаться выделительная система, в частности, проявлением поражения почек являются протеинурия и гематурия.
Также, могут наблюдаться поражения ЦНС. На данный момент известно, что последствием СКВ могут быть 19 различных невропатологических и психических симптомов: судорожные синдромы, энцефалопатии и т.д. Исследования по влиянию СКВ на ЦНС продолжаются на данный момент.
Лечение СКВ, прогноз
Лечение проводится глюкокортикостероидами, иммунодепрессантами, блокаторами ФНО-L, противовоспалительными препаратами, а также, в зависимости от проявлений, проводится симптоматическое лечение. Следует учитывать, что существует три типа течения СКВ (подострое, острое и хроническое) и три степени активности (высокая, умеренная, минимальная), которые различаются иммунологическими, клиническими морфологическими проявлениями болезни и соответственно которым лечащий врач определяет лечение.
Лечение эффективно при ранней диагностике заболевания. В этих случаях 90% больных продлевают жизнь на 10 и более лет. Оставшиеся 10% подпадают под неблагоприятный прогноз (чаще всего из-за развития люпус-нефрита). После обнаружения СКВ из ранее указанных 90%, статистически, более 80% больных, в случай проведения последующего лечения, живут более 10 лет, далее статистическая выживаемость снижается. Обычно, выживаемость через 30 лет после определения СКВ чрезвычайно редка, однако случаи известны.
Загрузка...
