Эпилепсия в детском возрасте

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ
ФГБУ «НЦЗД» РАМН, Москва

Эпилепсии у детей дошкольного возраста (4–6 лет)

Для детей дошкольного возраста характерен дебют идиопатической парциальной
эпилепсии с лобными пароксизмами, доброкачественной затылочной эпилепсии с
ранним дебютом (синдром Панайиотопулоса), а также синдрома Ландау–Клеффнера.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с лобными пароксизмами

Болезнь впервые описали A. Beaumanoir и A. Nahory (1983). Возраст пациентов к
моменту дебюта эпилепсии составляет 2–8 лет. На этот тип эпилепсии приходятся
около 11% случаев всех идиопатических фокальных эпилепсий. Болезнь манифестирует
в виде нескольких типов приступов: дневных (сложные парциальные, моторные
автоматизмы, иногда абсансоподобные) и ночных (гемифациальные моторные приступы,
версивные, иногда с «посткризисным» дефицитом и/или вторично-генерализованными
припадками). Частота приступов варьирует от 1 эпизода в месяц до 1 припадка за
несколько недель (продолжительность активного периода болезни составляет от 1
года до 6 лет). Данные ЭЭГ достаточно гетерогенны и не имеют единого
специфического паттерна (у части пациентов ЭЭГ-изменения сопоставимы с таковыми
при доброкачественной детской эпилепсии с центротемпоральными пиками; у других
имеется только очаговая медленная активность; в иктальном периоде регистрируются
перемежающиеся лобные разряды). Прогноз болезни довольно благоприятен
(спонтанная ремиссия). Транзиторное снижение когнитивных функций
(кратковременной памяти, оперативных функций и др.) отмечается в течение
активного периода заболевания; затем они постепенно восстанавливаются [3–6].

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (Панайиотопулоса
синдром)

Одна из доброкачественных затылочных эпилепсий детского возраста. Болезнь
дебютирует в возрасте от 1 года до 14 лет (пик встречаемости в 4–5-летнем
возрасте); встречается примерно в 2 раза чаще, чем вариант Гасто. Характерны
автономные ночные приступы; вследствие вегетативной симптоматики и тошноты
припадки плохо распознаются. На ранних стадиях болезни отмечаются девиация глаз
и поведенческие расстройства (в 50% случаев приступы могут приобретать
судорожный характер). Продолжительность приступов составляет 5–10 мин; у 35–50%
пациентов они переходят в автономный фокальный эпилептический статус (иногда с
вторичной генерализацией). При ЭЭГ регистрируются пики или пароксизмальные
разряды. У двух третей пациентов отмечается по меньшей мере одно
ЭЭГ-исследование с признаками затылочных пароксизмов (чаще всего — затылочных
пиков); у оставшейся трети больных отмечаются только внезатылочные пики или
короткие генерализованные разряды. Примерно в 33% случаев у детей с синдромом
Панайиотопулоса на ЭЭГ регистрируются мультифокальные пики в двух и более
церебральных областях (единичные пиковые очаги считаются редкостью). Прогноз при
синдроме Панайиотопулоса в отношении длительной ремиссии и когнитивных функций
сравнительно благоприятен. Лечение доброкачественной затылочной эпилепсии с
ранним дебютом преимущественно нацелено на контроль приступов в острой фазе (диазепам)
[3–6].

Синдром Ландау–Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия)

Подавляющее число случаев заболевания приходится на возраст 4–5 лет, хотя
болезнь (приобретенная афазия и эпилептиформные разряды в височных/теменных
областях мозга) может дебютировать и раньше — на втором или третьем году жизни.
Причина этого сравнительно редкого состояния неизвестна. Синдром Ландау–Клеффнера
характеризуется утратой речевых навыков (афазия импрессивная и/или
экспрессивная). Указанные речевые нарушения, а также слуховая агнозия появляются
у детей, не имевших ранее отклонений со стороны психомоторного и речевого
развития. Сопутствующие эпилептические припадки (фокальные или генерализованные
тонико-клонические судороги, атипичные абсансы, парциальные сложные, редко —
миоклонические) регистируются у 70% пациентов. У части детей отмечаются
нарушения поведения. В остальном в неврологическом статусе у пациентов
выраженные нарушения обычно отсутствуют. Специфический ЭЭГ-паттерн для синдрома
Ландау–Клеффнера не характерен; регистрируются эпилептиформные разряды в виде
повторных пиков, острых волн и пик-волновой активности в височных и
теменно-затылочных областях головного мозга. Эпилептиформные изменения в
состоянии сна усиливаются или отмечаются исключительно во время сна. Хотя
прогноз синдрома Ландау–Клеффнера сравнительно благоприятен, дебют болезни в
возрасте до 2 лет всегда сопряжен с неблагоприятным исходом по обретению и/или
восстановлению навыков речевого общения [3–5, 9].

Эпилепсии у детей школьного возраста и подростков

По достижении школьного возраста дети и подростки подвергаются риску
подверженности целой группы возраст­зависимых эпилепсий, среди которых наиболее
актуальны детская абсансная, доброкачественная с центротемпоральными пиками,
доброкачественная затылочная (вариант Гасто), ювенильная абсансная, ювенильная
миоклоническая (синдром Янца) и целый ряд других форм болезни.

Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия)

Пик дебютов болезни приходится на ранний школьный возраст (около 7 лет), хотя
детская абсансная эпилепсия может дебютировать с 2 до 12 лет. До наступления
3-летнего возраста дебютирует редко. Относится к идиопатическим формам болезни;
все случаи считаются генетически детерминированными (аутосомно-доминантный тип
наследования с неполной пенетрантностью). Детская абсансная эпилепсия
характеризуется частыми повторными приступами абсансов (до нескольких сотен за
сутки). При этом абсансы представляют собой единственный или ведущий тип
эпилептических приступов; вероятность появления генерализованных
тонико-клонических судорог значительно ниже, чем при юношеской (ювенильной)
абсансной эпилепсии. Диагностика детской абсансной эпилепсии осуществляется по
клиническим проявлениям и данным ЭЭГ (типичный ЭЭГ-паттерн — вспышки
генерализованной высокоамплитудной пик-волновой активности с частотой 3 за 1
сек, внезапно возникающие и плавно прекращающиеся). Прогноз при детской
абсансной эпилепсии сравнительно благоприятен [3, 5, 6].

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с
центротемпоральными пиками (роландическая эпилепсия)

Описана P. Nayrac и M. Beaussart (1958). В возрастной группе 0–15 лет
встречается с частотой 5–21 на 100 тыс. (8–23% от всех случаев эпилепсии),
являясь самой распространенной формой идиопатической эпилепсии у детей. Возраст
детей к моменту дебюта роландической эпилепсии варьирует от 3 до 14 лет (пик —
5–8 лет). Случаи болезни у пациентов в возрасте до 2 лет исключительно редки.
Болезнь проявляется в виде ночных тонико-клонических приступов с парциальным
(фокальным) началом, а также дневных простых парциальных (исходящих из нижних
корковых отделов — области центральной роландической борозды). Частота приступов
обычно невысока. Для роландической эпилепсии характерна специфическая
соматосенсорная аура (патологические ощущения в щечно-ротовой области), а также
гиперсаливация, остановка речи, тонико-клонические или тонические судороги
фациальной мускулатуры. Сознание в момент приступа пациентом не утрачивается.
Для ЭЭГ-данных характерно наличие пик-волновых комплексов, локализованных в
центрально-височных отделах. В интериктальном периоде у пациентов при ЭЭГ
регистрируются специфические комплексы в виде высокоамплитудных 2-фазных пиков,
сопровождаемых медленной волной. Роландические пики локализуются в одном или
обоих полушариях (изолированно или группами: в средневисочных — Т₃, Т₄,
или центральных — С₃, С₄ — областях). К моменту дебюта
болезни психомоторное развитие детей является нормальным. Впоследствии болезнь
характеризуется практически полным отсутствием неврологического и
интеллектуального дефицита. У многих пациентов в подростковом возрасте наступает
ремиссия; у незначительной части детей отмечаются нарушения когнитивных функций
(вербальная память), а также различные речевые расстройства и снижение
успеваемости (в школе) [3–6, 9].

Доброкачественная затылочная эпилепсия с поздним дебютом (вариант
Гасто)

Фокальная форма идиопатической эпилепсии детского возраста (синдром Gastaut)
с более поздним началом, чем при синдроме Панайиотопулоса. Болезнь дебютирует в
возрасте 3–15 лет, но пик приходится примерно на 8 лет. Характерны короткие по
продолжительности приступы со зрительными нарушениями (простые и сложные
зрительные галлюцинации), полной/частичной утратой зрения и иллюзиями, девиация
глаз, вслед за которыми отмечаются клонические судороги, вовлекающие одну
сторону тела. До 50% пациентов испытывают по окончании приступа мигренозные или
мигренеподобные цефалгии. ЭЭГ-данные напоминают таковые при синдроме
Панайиотопулоса: в интериктальном периоде регистрируется нормальная основная
активность фоновой записи в сочетании с эпилептиформными одно- или
двухсторонними разрядами в затылочных отведениях в виде пик-волновых комплексов
(высокоамплитудные двухфазные пики с основной негативной фазой и следующей за
ней непродолжительной позитивной фазой) в сочетании с негативной
медленно-волновой активностью. При открытии пациентом глаз эпилептиформная
активность исчезает, но снова возобновляется через 1–20 сек после закрытия глаз.
Прогноз при доброкачественной затылочной эпилепсии с поздним дебютом (вариант
Гасто) сравнительно благоприятен, но, в связи с возможной фармакорезистентностью
болезни, неоднозначен [3–5, 9].

Ювенильная (юношеская) абсансная эпилепсия

Юношеский вариант абсансной эпилепсии относится к идиопатическим
генерализованным формам болезни. В отличие от детской абсансной эпилепсии,
болезнь обычно дебютирует в пубертатном, пре- или постпубертатном возрасте (9–21
год, чаще 12–13 лет). Болезнь проявляется типичными абсансами, миоклонусами или
генерализованными тонико-клоническими судорогами. Вероятность дебюта в виде
генерализованных тонико-клонических приступов при ювенильной абсансной эпилепсии
несколько выше (41% случаев), чем при детской абсансной. Характерный для этого
вида эпилепсии ЭЭГ-паттерн имеет вид пик-волновой активности с частотой 3 Гц —
симметричный и билатерально-синхронизированный. Полипик-волновая активность,
встречающаяся у части пациентов, должна настораживать в плане трансформации
болезни в юношескую миоклонус-эпилепсию. Прогноз относительно благоприятен —
высока вероятность наступления ремиссии в позднем подростковом возрасте [3–6,
9].

Ювенильная (юношеская) миоклонус-эпилепсия (синдром Янца)

Болезнь описана D. Janz и W. Christian (1957) в качестве одного из подтипов
идиопатической генерализованной эпилепсии (другое название: «импульсивный petit
mal»). Обычно дебютирует в возрасте 8–26 лет (чаще в 12–18 лет). Отличительным
признаком болезни являются миоклонические припадки. Характерны изолированные
миоклонические подергивания в верхних конечностях, особенно вскоре после
пробуждения. У большинства детей отмечаются генерализованные тонико-клонические
приступы, а примерно у трети пациентов имеются абсансы. Припадки часто
провоцируются депривацией сна. Миоклонические приступы сопровождаются короткими
вспышками генерализованных пик-волновых или полипик-волновых комплексов при
проведении ЭЭГ [3–5, 9].

Височная семейная эпилепсия

Этот генетически гетерогенный синдром характеризуется сравнительно
доброкачественными простыми или сложными парциальными (фокальными) приступами с
выраженной психической или автономной аурой. Болезнь обычно дебютирует на втором
(примерно 11 лет) или в начале третьего десятилетия жизни (чаще у
совершеннолетних индивидов). Обычно возникает на фоне нормального развития ЦНС.
При МРТ головного мозга не обнаруживается каких-либо патологических структурных
изменений в области гиппокампа или височных долях. Данные ЭЭГ позволяют
зарегистрировать эпилептиформную активность в срединных и/или латеральных
областях височных долей. Припадки при семейной височной эпилепсии чаще легко
поддаются медикаментозному контролю традиционными антиэпилептическими
препаратами [3–6, 9].

Мезиально-височная эпилепсия

Чаще дебютирует у подростков и проявляется лимбическими приступами. В
типичных случаях у больных, в анамнезе у которых отмечались фебрильные судороги,
после свободного от приступов интервала возникают височные припадки, которые в
первое время хорошо поддаются медикаментозному контролю. Впоследствии, в
подростковом возрасте или по достижении совершеннолетия, отмечаются рецидивы
болезни. При МРТ головного мозга у пациентов может обнаруживаться склероз
гиппокампа, что считается ключевым признаком этой формы эпилептического
синдрома. Все лимбические припадки в большей или меньшей мере рефрактерны к
фармакотерапии [3, 5].

Cемейная мезиально-височная эпилепсия

Этот генетически детерминированный гетерогенный эпилептический синдром
описали P. Hedera и соавт. (2007). Болезнь дебютирует в различном возрасте, но
чаще всего на втором десятилетии жизни. В отличие от описанной выше
мезиально-темпоральной эпилепсии, у детей в анамнезе обычно отсутствуют указания
на фебрильные судороги. В большинстве случаев у пациентов отмечаются простые
фокальные приступы с появлениям déjà vu, периодически ассоциированные с
оглушенностью или тошнотой, в других случаях — сложные парциальные припадки с
изменениями сознания и замираниями; реже имеют место вторично-генерализованные
приступы. У части больных при МРТ отсутствуют признаки склероза гиппокампа или
иных аномалий церебральных структур. Патологические изменения данных ЭЭГ
примерно у половины пациентов отсутствуют. Менее половины случаев семейной
мезиально-височной эпилепсии требуют проведения терапии антиэпилептическими
препаратами [3, 5, 6].

Парциальная (фокальная) аутосомно-доминантная эпилепсия со
слуховыми стимулами

Эта форма болезни фактически является одним из подтипов латеральной височной
эпилепсии; она известна также под названием «телефонная эпилепсия». Болезнь
дебютирует в возрасте 8–19 лет (чаще всего — на втором десятилетии жизни).
Парциальная аутосомно-доминантная эпилепсия со слуховыми стимулами
характеризуется слуховыми нарушениями (ощущение больным недифференцированных
звуков и шумов), слуховыми галлюцинациями (изменения восприятия громкости и/или
высоты звуков, голоса «из прошлого», необычное пение и т. д.). Помимо слуховых
нарушений и галлюцинаций для этой формы болезни свойственны различные
вегетативные расстройства, патологическая двигательная активность, а также
многочисленные сенсорные и психические нарушения различной выраженности. В
межприступном периоде при ЭЭГ у пациентов может наблюдаться парокcизмальная
активность в височных или затылочных отведениях (или полностью отсутствовать)
[3, 5, 9].

Эпилепсия с приступами grand mal при пробуждении

У детей дебют приступов при этой идиопатической генерализованной эпилепсии
преимущественно происходит на втором десятилетии жизни. По проявлениям болезнь
несколько напоминает ювенильную миоклонус-эпилепсию Янца. Развитие
тонико-клонических приступов происходит исключительно или преимущественно после
пробуждения (> 90% случаев) или вечером в периоде релаксации. Припадки
вызываются депривацией сна. В отличие от миоклонус-эпилепсии Янца, миоклонии и
абсансные приступы у пациентов с описываемой формой эпилепсии наблюдаются редко.
ЭЭГ позволяет зарегистрировать генерализованную пик-волновую активность и
признаки фотосенситивности (последние присутствуют не всегда) [3–6, 9].

Болезнь Унферрихта–Лундборга (балтийская или финская
миоклонус-эпилепсия)

Эта редкая форма эпилепсии дебютирует у детей в возрасте от 6 до 13 лет (чаще
примерно в 10-летнем возрасте). По своим проявлениям напоминает синдром Рамсэя
Ханта. Первыми симптомами являются судорожные приступы. Миоклонии присоединяются
по прошествии 1–5 лет; они отмечаются преимущественно в проксимальных мышцах
конечностей, носят двухсторонний симметричный характер, но асинхронны. Миоклонии
индуцируются фотосенсибилизацией. Выраженность миоклоний постепенно нарастает.
Впоследствии происходит прогрессирующее снижение интеллекта (до степени
деменции). На поздних этапах болезни у пациентов появляются признаки мозжечковой
атаксии [3, 5, 6].

Ювенильный нейрональный цероидный липофусциноз тип III

Эта болезнь известна также под названием «прогрессирующая эпилепсия с
умственной отсталостью» или «северная эпилепсия». Является представителем
нейродегенеративных болезней накопления. Дебютирует в дошкольном (5–6 лет) или в
школьном (7–10 лет) возрасте. Характеризуется манифестацией в виде
генерализованных припадков (тонико-клонических судорог) или сложных парциальных
(фокальных) приступов. По мере достижения пациентами пубертатного возраста
частота приступов значительно уменьшается. В совершеннолетнем возрасте возможно
достижение полной ремиссии по приступам [3, 5, 6, 9].

Катамениальная (менструальная) эпилепсия

При этой разновидности эпилепсии, не являющейся самостоятельной
нозологической формой, возникновение приступов связано с фазами менструального
цикла, подверженными влиянию многочисленных эндогенных и экзогенных факторов
(предположительно, циклические изменения содержания в организме половых
гормонов, нарушения водно-электролитного баланса, влияние полнолуния, колебания
уровня антиэпилептических препаратов в крови). Для болезни характерна четкая
зависимость от менструального цикла. По некоторым данным, среди
девушек-подростков практически с равной частотой встречаются генерализованные
формы болезни, ювенильная миоклонус-эпилепсия и ювенильная абсансная эпилепсия.
Генерализованные судорожные пароксизмы обычно имеют тенденцию к учащению у всех
пациентов с катамениальной эпилепсией [3, 5, 9].

Эпилепсии с точно не дифференцированным возрастным диапазоном дебюта

У части эпилепсий возрастные особенности дебюта считаются не определенными.
Основные из них рассматриваются ниже.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами

Болезнь чаще встречается в возрасте 5–10 лет и характеризуется клиническими
проявлениями в виде абсансов, сочетающихся с интенсивными ритмичными
двухсторонними клоническими или (реже) тоническими судорожными подергиваниями
проксимальных мышц верхних и нижних конечностей, а также головы. Обычно
сочетается с нарушениями психического развития и характеризуется
фармакорезистентностью, что определяет малоблагоприятный прогноз болезни.
Считается, что диагноз эпилепсии с миоклоническими абсансами устанавливается
пациентам, соответствующим критериям детской абсансной эпилепсии, но при этом
абсансные приступы должны сопровождаться миоклоническими подергиваниями.
Поддается терапии вальпроатами, этосуксимидом или ламотриджином (сочетание
вальпроатов с ламотриджином или этосуксимидом считается более эффективным);
отмена лечения возможна не ранее чем через 2 года после достижения полной
ремиссии (клинико-инструментальной) [3–5, 9].

Генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс

Относится к генетически детерминированным эпилептическим синдромам и
представляет собой несколько типов эпилепсии (GEFS+ тип 1, GEFS+ тип 2, GEFS+
тип 3, GEFS+ тип 5, ФС с афебрильными приступами и GEFS+ тип 7). Считается, что
при GEFS+, впервые описанной в 1997 году, установление диагноза эпилепсии не
является обязательным. Генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс
обычно отмечается у детей в возрасте 1–6 лет. Средний возраст детей к моменту
дебюта GEFS+ cоставляет около 12 месяцев. Болезнь проявляется в виде фебрильных
судорог на фоне лихорадки и в форме иных эпилептических пароксизмов. Помимо
рецидивирующих фебрильных судорог (классических тонико-клонических), GEFS+
характеризуется наличием афебрильных приступов; клиническая картина болезни
может включать абсансы, миоклонии, миоклонически-астатические и атонические
припадки. В большинстве случаев фенотипы GEFS+ оказываются доброкачественными
(по достижении подросткового возраста приступы чаще элиминируются). По
достижении совершеннолетия у отдельных пациентов могут отмечаться редкие
приступы (под влиянием стрессов и депривации сна). Обычно детям с GEFS+ не
требуется антиэпилептической фармакотерапии, хотя некоторые авторы рекомендуют
использовать бензодиазепины (в остром приступе или с превентивной целью).
Назначение вальпроатов показано лишь в случаях, когда GEFS+ персистирует после
6-летнего возраста, а ламотриджин используется в случаях, резистентных к
вальпроатам [3, 5, 6, 9].

Доброкачественная психомоторная эпилепсия детского возраста, или
доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами

Локализационно-обусловленная очаговая форма эпилепсии. По этиологии бывает
криптогенной, семейной или симптоматической. Встречается у детей различного
возраста (7–17 лет). Доброкачественная психомоторная эпилепсия характеризуется
рецидивирующими приступами, исходящими из очагов в височной доли, чаще всего из
мезиальной области. Для болезни типичен широкий спектр психических феноменов,
включая иллюзии, галлюцинации, дискогнитивные состояния и аффективные нарушения.
Бóльшая часть сложных парциальных (фокальных) приступов исходит из височных
долей. Для этой формы эпилепсии характерны моноформные приступы, начало в
детском возрасте, возрастзависимое исчезновение всех клинических и
ЭЭГ-проявлений [3–5, 9].

Атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия, или синдром
псевдо-Леннокса

Преимущественно отмечается у детей в возрасте 2–6 лет (74% наблюдений).
Примерно у четверти детей к моменту дебюта болезни отмечаются признаки
отставания в речевом развитии. У мальчиков дебютирует раньше, чем у девочек.
Характеризуется генерализованными малыми приступами (атонически-астатические,
миоклонические, атпичные абсансы). Отличительным признаком болезни является
исключительно выраженная активация эпилептических приступов во время сна.
Основным типом приступов являются малые генерализованные (67%), у 28% пациентов
отмечаются простые парциальные приступы орофациальной области (или
генерализованные тонико-клонические судороги, исходящие из орофациальной
области). В дополнение к этому с различной частотой у детей встречаются
следующие типы припадков (в порядке убывания): генерализованные
тонико-клонические (44%), парциальные моторные (44%), односторонние (21%),
версивные (12%), фокальные атонические (9%), сложные парциальные (2%). У
незначительной части пациентов отмечается феномен эпилептического негативного
миоклонуса. ЭЭГ-картина напоминает таковую при роландической эпилепсии (очаговые
острые медленные волны и пики), но характеризуется генерализацией во время сна.
В отношении приступов прогноз болезни благоприятен (все пациенты к 15-летнему
возрасту «свободны от приступов»), но нередко у детей отмечается
интеллектуальный дефицит различной степени выраженности (около 56% наблюдений)
[3, 5].

Синдром Айкарди

Разновидность эпилептического синдрома, ассоциированного с мальформациями ЦНС
(нарушения корковой организации, шизэнцефалия, полимикрогирия. Синдром,
описанный J. Aicardi и соавт. (1965), включает агенезию мозолистого тела с
хориоретинальными нарушениями и характеризуется инфантильными флексорными
спазмами. Поражает почти исключительно девочек, хотя известны 2 случая
регистрации болезни у мальчиков с аномальным генотипом (оба ребенка имели по две
Х-хромосомы). Помимо эпилептических проявлений, для синдрома Айкарди типичны
следующие патологические изменения: хориоретинальные лакунарные дефекты, полная
или частичная агенезия мозолистого тела, пороки развития грудного отдела
позвоночника, микрофтальмия, колобома зрительного нерва и др. Клинически синдром
Айкарди характеризуется инфантильными спазмами (нередко с ранним дебютом) и
парциальными (фокальными) эпилептическими приступами (в первые дни-недели
жизни), а также выраженным отставанием в интеллектуальном развитии.
Эпилептические приступы при синдроме Айкарди практически всегда оказываются
фармакорезистентными. Прогноз заболевания неблагоприятен [3, 5–7, 9].

Электрический эпилептический статус медленно-волнового сна (ESES)

Эта разновидность эпилепсии известна также под другим названием (эпилепсия с
постоянными пик-волновыми разрядами во время медленного сна, CSWS). Считается
идиопатической эпилепсией и дебютирует у детей примерно с 2-летнего возраста.
Клинически характеризуется фокальными, генерализованными тонико-клоническими
и/или миоклоническими приступами, которые возникают в состоянии бодрствования
или сна (наблюдаются не всегда). Впоследствии болезнь приводит к нарушениям
речевого развития, расстройствам поведения, когнитивным дисфункциям различной
выраженности. Диагноз устанавливается на основании данных ЭЭГ во время сна
(специфический паттерн в виде непрерывной генерализованной пик-волновой
активности); при этом эпилептиформная активность должна занимать 85–100% от
общей продолжительности фазы медленного сна. В момент пробуждения ЭЭГ позволяет
зарегистрировать наличие острых волн. Прогноз в плане исчезновения
эпилептических приступов и ЭЭГ-изменений относительно благоприятен (к
пубертатному периоду), но у детей сохраняются нарушения когнитивных функций
[3–6].

Лобная ночная аутосомно-доминантная эпилепсия

Относится к изолированным эпилептическим синдромам. Дебютирует в возрасте до
20 лет (чаще примерно в 11-летнем возрасте). Припадки возникают при засыпании
и/или просыпании (в виде коротких — до 1 мин, эпизодов гиперкинезов, с потерей
сознания или без такового); эпилептическим приступам предшествует аура (ощущение
страха, дрожь или соматосенсорные феномены). У 50–60% пациентов наблюдаются
вторично-генерализованные судорожные припадки; примерно в четверти случаев
приступы происходят в период бодрствования.

Иктальное ЭЭГ-исследование регистрирует острые и медленные волны или
ритмичную низковольтажную быструю активность в лобных отведениях. В
межприступном периоде данные ЭЭГ могут быть нормальными или периодически
обнаруживать пики в лобных отведениях [3, 5, 9].

Заключение

Среди эпилепсий, встречающихся у детей любого возраста (0–18 лет), необходимо
перечислить кожевниковскую эпилепсию (хроническая прогрессирующая парциальная
эпилепсия, или epilepsia partialis continua), клинические проявления которой
хорошо знакомы детским неврологам, а также локализационно-обусловленные формы
эпилепсии (лобная, височная, теменная, затылочная) [3]. Последние относятся к
симптоматическим и вероятно симптоматическим фокальным эпилепсиям, при которых
широкий спектр симптоматики определяется локализацией эпилептогенного очага.

Продолжение статьи читайте в следующем номере.

Литература

1. Броун Т. Р., Холмс Г. Л. Эпилепсия. Клиническое руководство. Пер.
   с англ. М.: Изд-во БИНОМ. 2006. 288 с.
2. Мухин К. Ю., Петрухин А. С. Идиопатические формы эпилепсии:
   систематика, диагностика, терапия. М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. 319 с.
3. Эпилепсия в нейропедиатрии (коллективная монография) / Под ред.
   Студеникина В. М. М.: Династия, 2011, 440 с.
4. Child neurology (Menkes J. H., Sarnat H. B., Maria B. L., eds.). 7 th ed.
   Lippincott Williams&Wilkins. Philadelphia-Baltimore. 2006. 1286 p.
5. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence (Roger J.,
   Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al, eds.). 4 th ed. (with video).
   Montrouge (France). John Libbey Eurotext. 2005. 604 p.
6. Encyclopedia of basic epilepsy research/Three-volume set (Schwartzkroin
   P., ed.). Vol. 1–3. Philadelphia. Elsevier/Academic Press. 2009. 2496
   p.
7. Aicardi J. Diseases of the nervous system in children. 3 rd ed.
   London. Mac Keith Press / Distributed by Wiley-Blackwell. 2009. 966 p.
8. Chapman K., Rho J. M. Pediatric epilepsy case studies. From
   infancy and childhood through infancy. CRC Press / Taylor&Francis Group. Boca
   Raton–London. 2009. 294 p.
9. Epilepsy: A comprehensive textbook (Engel J., Pedley T. A., eds.). 2 nd ed.
   Vol. 1–3. Lippincott Williams&Wilkins/A Wolters Kluwer Business. 2008. 2986 p.

Статья опубликована в журнале

Лечащий Врач