В российский прокат вышел фильм Джастина Бальдони «В метре друг от друга». Трогательная история любви двух подростков, больных генетическим заболеванием муковисцидозом, в то же время достаточно подробно описывает медицинскую сторону вопроса. МедНовости посмотрели фильм под этим углом зрения.
Стелла и Уилл встретились в больнице. Девушка рассказывает о своем лечении в видеоблоге, она помешана на порядке – все лекарства лежат на своих местах, о времени их приема напоминает мобильное приложение, процедуры проводятся строго по расписанию. Юноша, который не верит в то, что ему поможет экспериментальное лечение, относится ко всему этому скептически. Стелла учит Уилла порядку, он ее – жить так, будто каждый день последний.
Муковисцидоз (кистозный фиброз) – самое распространенное наследственное заболевание человека – сопровождается поражением желез внешней секреции и проявляется в чрезмерном скоплении слизи в легких и органах желудочно-кишечного тракта. Патологические изменения возникают из-за мутации гена, регулирующего транспорт солей и воды в клетках слизистых оболочек. При отсутствии лечения только 12% больных доживает до 15 лет – дети гибнут, потому что не могут дышать и нормально переваривать пищу. По официальным данным, в России муковисцидозом страдает более 4000 человек. Но, по мнению специалистов, больных гораздо больше, только лечат их от других болезней.
Перекрестное инфицирование
На этой проблеме построен сюжет фильма: Стелла и Уилл не должны прикасаться друг к другу и даже приближаться ближе, чем на шесть футов из-за смертельного риска перекрестной инфекции. Обмен бактериями может стать летальным. Они это хорошо знают, и об этом постоянно напоминает курирующая больных подростков медсестра Барб, которая была свидетельницей гибели двух других влюбленных.
Все больные муковисцидозом потенциально опасны друг для друга, так как очень подвержены инфекциям и обладают разной микрофлорой. Кроме того, Уилл инфицирован сепацией (Burkholderia cenocepacia ST709) – для больных муковисцидозом это смертельная инфекция, еще более опасная, чем синегнойная палочка. Продолжительность жизни таких пациентов снижается на 10 лет. Им уже даже не пересаживают легкие. Часто присоединение В. cenocepacia ST709 ведет к быстрому прогрессированию бронхолегочного процесса, вызывая так называемый «цепация-синдром» – некротизируюшую пневмонию с септицемией, нередко приводящую к летальному исходу.
Два года назад более 20 российских детей с муковисцидозом заразились смертельно опасной для них инфекцией во время лечения в отделении острых респираторных инфекций Кемеровской областной больницы. В отделении не было отдельных палат, разделения больных с учетом флоры дыхательного тракта здесь не проводилось.
Госпитализация
Больничные палаты в фильме «В метре друг от друга» больше похожи на личные комнаты. Подростки украшают их плакатами и рисунками, хранят здесь книги и одежду. Но главное – это отдельные помещения с собственным санузлом. (Герои фильма постоянно нарушают требования изоляции, но это уже их выбор).
Больные с муковисцидозом должны госпитализироваться только в отдельные боксы. Однако, это требование, прописанное во всех клинических рекомендациях, не отражено в правовых нормативных актах – СанПиНах или приказах Минздрава. Сами соответствующие всем требованиям боксы есть, например, в столичной Морозовской больнице. Но в большинстве российских медучреждений таких условий нет. Как нет и информации о пациентах с неферментирующей грамотрицательной и антибиотикорезистентной флорой (результатов бактериологического посева мокроты), больные обследуются в лабораториях, не имеющих для этого достаточной квалификации. Других просто нет – на всю страну соответствующую сертификацию имеют три московские лаборатории, и по одной в Самаре и Новосибирске.
Кроме того, в странах с развитой медициной больных с муковисцидозом госпитализируют в самых крайних случаях. Акцент в специализированных центрах делается на амбулаторную помощь и дневной стационар, что страхует их от перекрестной инфекции. В московском регионе, где есть такие условия, показатели продолжительности и качества жизни пациентов гораздо выше, чем там, где таких специализированных центров нет.
Ежедневная рутина
В фильме показано, сколько усилий больным подросткам стоит жить обычной жизнью, пусть и со своими особенными правилами. Утомительная ежедневная медицинская рутина отнимает у больных муковисцидозом большую часть времени их активной жизни. Это многочасовая прочистка дыхательных путей, шесть-восемь ингаляций в день, два (а то и больше) сеанса кинезитерапии (специальной лечебной гимнастики, использования дыхательных тренажеров, которые эффективно удаляют мокроту), прием многочисленных медикаментов для нормализации пищеварения.
Герои фильма – кислородозависимые пациенты, им приходится постоянно носить с собой сумочки с портативными кислородными концентраторами. Но благодаря этому, они могут отлучаться из палаты, гулять по улице. В России такое пока невозможно. В лучшем случае это баллон, который приходиться возить на тележке (такой баллон в фильме у друга главных героев – По). Но даже такую «тяжелую технику», как называют его родители больных детей, получить крайне сложно.
Пересадка легких
Героиня фильма ожидает трансплантацию легких (у ее любимого из-за сепации не осталось уже даже этого шанса). Пересадка легких не поможет Стелле выздороветь, муковисцидоз никуда не денется. И все-таки чужие легкие увеличивают продолжительность жизни людей в финальной стадии заболевания.
В России первую пересадку легких при муковисцидозе провели в 2012 году. А буквально недавно впервые в отечественной трансплантологии такому больному пересадили комплекс «печень-легкие». Наука не стоит на месте, но массовой такая операция быть не может уже потому, что не может быть достаточного количества доноров. Кроме того, нет идеальных донорских органов – например, легкие курившего человека для пересадки не подходят.
Инновационное лечение
Радикальное решения проблемы муковисцидоза за генной терапией. Пока препарата, который бы корректировал нарушение в гене, не существует. Это очень сложная задача, над ней работают ученые многих стран, но пока существует только симптоматическое лечение.Тем не менее, оно тоже дает свои плоды. И если раньше муковисцидоз был проблемой педиатров (в 1950-х годах более 60% родившихся с муковисцидозом детей умирало в возрасте до года), то сейчас более половины наблюдаемых в США больных старше 18 лет. В России взрослых больных около 28%. Но, благодаря неонатальному скринингу (выявлению болезни еще в роддоме) ожидаемая продолжительность жизни больных муковисцидозом, рожденных в нынешнем году составляет 54 года.
Прорывом в лечении муковисцидоза, с которым очень сложно работать из-за огромного количества мутаций гена, ответственного за развитие заболевания, стала фармакогенетическая терапия. Всего известно более двух тысяч таких мутаций, около 180 из них – патогенетически значимые. И для каждого класса мутации должен быть свой препарат. Первым таким препаратом для этиологической терапии стал «Калидеко», затем – «Оркамби», который назначают при наиболее часто встречающейся мутации F508del (в России таких больных около 30%). Эта терапия дает прекрасные результаты: увеличивается функция органов, профилактируются тяжелые осложнения.
К сожалению, российским пациентам эти препараты пока недоступны. Поэтому в пациентских группах в соцсетях, где активно обсуждается новый фильм, сразу обратили внимание на список лекарств, которые принимает Стелла. Когда на экране ее телефона высветилось напоминание о времени приема лекарств, среди них был и препарат «Калидеко».
Базовое лечение
Другая головная боль родителей больных российских детей – попытки государства сэкономить на лекарствах, закупая более дешевые, непроверенные препараты, способные реально ухудшить состояние детей. Например, двухлетний ребенок может за несколько дней терять в весе до 300 грамм в результате приема отечественного препарата «Микрозим» вместе импортного «Креона» (герои фильма принимают именно «Креон»). Выводятся на рынок и другие препараты, как считают пациенты, с абсолютно недоказанной эффективностью. В частности, всех страшит возможная замена эффективного препарата «Пульмозим» на мало изученный отечественный аналог. Сейчас «Пульмозим», единственный из всех препаратов базовой терапии, выдается по программе «7 нозологий».
Другая проблема касается медицинских изделий. Так, доставить в организм «Пульмозим» можно только через ингалятор. Но уже сам ингалятор приходится покупать за свой счет. В некоторых регионах этот вопрос решается, хотя и не для всех. Так, в Москве больным детям выдали ингаляторы, но как следует из приказа департамента здравоохранения, получить ингалятор можно только со второй степенью дыхательной недостаточности (то есть, надо сначала дойти до этой степени).
Командная работа врачей
Это еще один момент в фильме, на который обращают внимание те, кто «в теме». В нашей стране катастрофически не хватает специалистов, и особенно, имеющих опыт работы со взрослыми пациентами, у которых своя специфика муковисцидоза. Два года назад в России был принят Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». В качестве рекомендации в Консенсусе прописан состав врачебной команды, которая должна работать (и работает за рубежом) с такими пациентами – это врач функциональной диагностики, определяющий функцию легких, лечащий врач (терапевт, педиатр или пульмонолог), диетолог или гастроэнтеролог, кинезитерапевт, психолог и ряд специалистов – консультантов. Но это именно рекомендация, не имеющая для чиновников никакой юридической силы.
В фильме есть медсестра, в обязанности которой входит курировать больных подростков. За обеспечение больных лекарствами и приборами отвечает социальный работник. В нашей стране все ложится на плечи родителей больных детей. А из-за необходимости постоянно «выбивать» что-то для своих детей, «втягивая» в это лечащих врачей, появился даже термин «родительский экстремизм».
Стигматизация
Муковисцидоз можно и нужно лечить. По словам первого президента Всероссийской ассоциации больных муковисцидозом, профессора МГНЦ Николая Капранова, «из абсолютно летального детского заболевания муковисцидоз становится хронической патологией взрослых». Тем не менее, людям приходится постоянно бороться с болезнью, испытывая физические и эмоциональные страдания, многие из них умирают в юном возрасте.
Кроме того, в нашей стране получение лекарств и медизделий напрямую связано со статусом инвалида, который нельзя получить просто по факту болезни. Сегодня для подтверждения инвалидности требуется доказать, что функция того или иного органа пострадала более, чем на 20%. И если пациент сохранен и в результате регулярного активного лечения доходит до взрослого возраста в приличном виде, с него снимают инвалидность, и он уже не может получать все необходимые ему препараты.
Отечественное законодательство об охране здоровья далеко от совершенства, а усугубляет ситуацию «дискриминация по месту жительства», когда каждый регион самостоятельно принимает нормативные акты, урезающие или расширяющие права больных людей. И редкие положительные примеры практически никогда не тиражируются на всю страну.
Так, в Новосибирске, благодаря активности пациентской организации «Ген милосердия» и пониманию со стороны властей, улучшением качества жизни больных муковисцидозом начала заниматься служба выездной паллиативной помощи. К больным детям приезжает не только врач, но и массажист, специалист ЛФК, появилась возможность капать на дому внутривенные лекарства. В рамках паллиативной помощи больных обеспечивают техникой – откашливателями, перкуссионерами, концентраторами.
Но внедрить это в других регионах, где паллиативный статус положен только умирающим пациентам, пока не получилось. У каждого организатора здравоохранения своя картина видения мира, и зачастую это очень отличается от того, что нужно пациентам. В ноябре 2019 года в Ярославле планируется пациентский форум, задача которого объединить усилия чиновников, врачей и пациентов, и постараться выработать единую для всей страны стратегию в отношении муковисцидоза.
«Нет повести печальнее…»
Далекий от российских проблем фильм «В метре друг от друга» привлекает внимание общественности к самому заболеванию. Каково это чувствовать, как сжимаются твои легкие, изо дня в день заниматься сложными процедурами и отказываться от прикосновений любимого человека, не подпуская его к себе ближе, чем на полтора метра. Финал фильма печален, но по другому, к сожалению, быть и не могло. В пациентской организации рассказали об истории любви двух российских больных муковисцидозом, закончившейся трагически несколько лет назад. Страшное перекрестное инфицирование убило молодую девушку, ее возлюбленный жив и до сих пор практически каждый день ездит к ней на могилу. Вспомните о них, обнимая своих любимых, и поблагодарите бога за то, что у вас есть такая возможность.
Загрузка...
