Эксперты обсудили преимущества препарата Фанди для лечения болезни Виллебранда

31 марта 2021 года состоялся международный совет экспертов по вопросам расширения возможностей лечения болезни Виллебранда. В ходе обсуждения, собравшиеся отметили низкую выявляемость заболевания в России по сравнению с Европейскими странами и обсудили необходимость организации мероприятий, направленных на повышение осведомленности о болезни среди врачей смежных специальностей, а также разработки оптимальной для каждого субъекта РФ маршрутизации пациентов с подозрением на коагулопатию к врачу гематологу.

Эксперты сошлись во мнении, что для дифференциальной диагностики болезни Виллебранда целесообразно использовать ристоцитин-кофакторную активность. Участники также подчеркнули необходимость проводить динамическую оценку терапии и налаживать коммуникацию пациентов с врачом для улучшения результатов лечения.

Отдельная часть дискуссии была посвящена новым возможностям терапии, открывшимся после регистрации на территории России препарата Фанди®. Эксперты отметили безопасность, эффективность, удобство применения и конкурентоспособность препарата с терапевтической и экономической точек зрения.

До недавнего времени в России было одобрено всего два препарата, рекомендованных для лечения болезни Виллебранда. В 2019 году группа компаний «Р-Фарм» подписала соглашение с фармацевтической компаний Grifols и зарегистрировала препарат Фанди®, значительно расширивший возможности терапии этого жизнеугрожающего заболевания. В 2020 Фанди® был включен в программу «14 Высокозатратных Нозологий». Эффективность и безопасность Фанди® подтверждена в клинических исследованиях для заместительной терапии болезни Виллебранда и для лечения гемофилии А, в том числе для индукции иммунотолерантности. Препарат представлен в 25 странах мира и одобрен Европейским агентством лекарственных средств.

Отличительной особенностью нового препарата является быстрое достижение пиковой концентрации фактора Виллебранда в плазме, которое наблюдается уже в течение 30 минут после введения, а период полувыведения фактора Виллебранда составляет в среднем 14,4 часов. Таким образом, Фанди® обеспечивает быстрое накопление и оптимальную циркуляцию недостающего фактора свертывания, что крайне важно в тех случаях, когда пациенты используют заместительную терапию для остановки кровотечений. Комплаентность препарата увеличивается также благодаря его условиям хранения при температуре до 30°С в течение всего срока годности.
В мероприятии приняли участие:

Н.И.Зозуля, д.м.н., заведующая отделом коагулопатий ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России (Москва), эксперт РАН. В обсуждении приняли участие Т.А. Андреева, к.м.н., заведующая Городским центром по лечению больных гемофилией СПб ГБУЗ «Городская поликлиника № 37» (Санкт-Петербург);А.Н. Мамаев, д.м.н., заведующий лабораторией патологии гемостаза КГБУЗ «Краевая клиническая больница» (Барнаул); П.А. Жарков, д.м.н., заведующий отделом патологии гемостаза ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России (Москва);В.Ю. Петров, д.м.н., врач гематолог, отделение гематологии ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» (Москва) и Федеричи Аугусто Браманте, профессор Университета болезни крови, доцент Университета исследования в Милане, врач-гематолог, онколог (Милан, Италия).

Справочно О БОЛЕЗНИ

Болезнь Виллебранда – генетически детерминированное нарушение свертываемости крови, проявляющееся изменением концентрации, структуры или функции фактора фон Виллебранда. Болезнью Виллебранда страдает около 1% населения. Однако из них 70% имеют легкую форму заболевания и около 30% среднетяжелую и тяжелую. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному генетическому типу. Болезнь может проявляться у обоих полов.