Врожденный сифилис у ребенка

Прежде чем перейти к характеристике врожденного сифилиса у ребенка, нелишним является в двух словах описать общий внешний вид такого больного. В свое время было дано описание мертворожденных, зараженных сифилисом, плодов: они отличаются поразительной худобой, малыми размерами, кожа их резко мацерирована. Точно так же поражают своим слабым развитием и нежизнеспособные сифилитики с тяжелыми специфическими проявлениями: они очень худы, вес их едва достигает 600-2000 г, кожный покров сморщен, образует большие складки, придавая лицу старческое выражение. За такими детьми укрепилось название «маленьких старцев». Даже в более легких случаях врожденного сифилиса дело обычно идет о детях слаборазвитых, хилых, маловесных, с более или менее морщинистой кожей, не вполне сформировавшимися ногтями, часто с непомерно большой головой.

Однако было бы ошибкой думать, что общий внешний вид всегда выдает врожденного сифилитика: нередко такие дети появляются на свет вполне сформировавшимися, совершенно свободными от каких бы то ни было симптомов болезни, и последние впервые обнаруживаются спустя много недель или даже месяцев после рождения. Диагностика врожденного сифилиса у ребенка непроста и в данной статье мы попытаемся кратко описать основные симптомы заболевания.

Врожденный сифилис в МКБ-10

A50 Врождённый сифилис:

• A50.0 Ранний врождённый сифилис с симптомами
• A50.1 Ранний врождённый сифилис скрытый
• A50.2 Ранний врождённый сифилис неуточнённый
• A50.3 Позднее врождённое сифилитическое поражение глаз
• A50.4 Поздний врождённый нейросифилис [ювенильный нейросифилис]
• A50.5 Другие формы позднего врождённого сифилиса с симптомами
• A50.6 Поздний врождённый сифилис скрытый
• A50.7 Поздний врождённый сифилис неуточнённый
• A50.9 Врождённый сифилис неуточнённый

Фото сифилидов и сифилиса у детей

Сифилиды

Проявления врожденного сифилиса на кожном покрове и слизистых оболочках у ребенка, в общем, за немногими исключениями, совершенно аналогичны таким же сифилидам взрослых. Так же, как и при приобретенном сифилисе, наблюдаются эритематозные, папулезные, пустулезные, узловатые сифилиды во всех их вариантах, с самыми разнообразными вторичными изменениями. Здесь также част и характерный для приобретенного сифилиса полиморфизм сыпей. Следует указать, впрочем, что некоторые сифилиды, типичные для взрослых, например рупия, эктима, у врожденных сифилитиков наблюдаются исключительно редко и, наоборот, у них сравнительно часты буллезные и геморрагические сыпи, столь редко встречающиеся у взрослых.

Эритематозный сифилид новорожденных (розеола)

Эритематозный сифилид новорожденных (roseola), как правило, развивается в первые дни их жизни, или даже уже с ним ребенок появляется на свет. Сифилитическая розеола, впервые выступающая через 2-2,5 месяца после рождения ребенка, всегда заставляет подозревать заражение ребенка subpartum или вскоре же postpartum; в таких случаях, само собой, дело идет не о врожденном, а о «приобретенном» сифилисе. Розеола новорожденных характеризуется теми же кардинальными признаками, что и розеола взрослых: небольшие пятна розоватого цвета, исчезающие при давлении и вновь выступающие по прекращении его, не шелушащиеся, не зудящие. Они густо усеивают боковые поверхности грудной клетки, постепенно убывают в количестве по направлению к средней линии тела и конечностям. В отличие от розеолы при приобретенном сифилисе взрослых розеола новорожденных весьма часто проявляется на лице, в окружности носа и рта, на лбу, на шее, на ладонях и подошвах. Вблизи естественных отверстий на половых органах, вокруг заднего прохода иногда розеолезные пятна даже эрозируются.

Папулезный сифилид новорожденных

Папулезный сифилид новорожденных принадлежит к числу весьма частых проявлений болезни и встречается в разнообразных формах, чаще всего в виде классического лентикулярного сифилида: медно-красные сухие, лоснящиеся или шелушащиеся плотные плоские папулы, разбросанные в различном количестве по коже туловища, конечностей, лица. В качестве своеобразной характеристики в картине лентикулярного сифилида новорожденных можно указать на большое количество эрозированных мокнущих папул; объясняется это большой склонностью младенцев к опрелостям. Нередко папулы отличаются своеобразной грязно-желтоватой окраской.

Милиарный сифилид (lichen syphilitica) наблюдается при врожденном сифилисе сравнительно редко; по симптомам своим он вполне аналогичен соответствующему сифилиду взрослых.

Папулезный сифилид весьма охотно сочетается с эритематозным; он обычно очень скоро присоединяется к последнему. Так, у рожденного с розеолой спустя немного дней появляются типичные медно-красные лентикулярные папулы на подошвах, ладонях, быстро покрывающиеся серовато-желтыми чешуйками. Часто они находятся в носо-щечных бороздках, у углов рта, глаз, за ушной раковиной, где легко мацерируются, эрозируются, даже изъязвляются, образуя глубокие трещины, оставляющие после заживления рубцы.

Кроме обычных форм папулезного сифилида у новорожденных наблюдается и совершенно своеобразная, не встречающаяся у взрослых диффузная форма, известная под именем плоского диффузного сифилида или диффузной кожной инфильтрации.
Этот сифилид развивается приблизительно с 3-й недели после рождения и полностью сформировывается на 7-й неделе жизни младенца. С гистологической точки зрения здесь дело идет о разлитой мелкоклеточной инфильтрации, начинающейся в окружности сосудов и главным образом потовых желез. Инфильтрация эта совершенно идентична с диффузной инфильтрацией органов при висцеральном сифилисе плода.

Клинически сифилид этот характеризуется следующими чертами: излюбленной локализацией его являются подошвы и ладони, лицо (особенно в области рта, носа, подбородка и лба); впрочем, он может распространяться и на другие обширные участки кожи, особенно на нижних конечностях. Начинается он с красноты: или диффузной или в виде изолированных круглых, различной величины пятен. Очень скоро покрасневшая кожа оплотневает, утолщается, становится напряженной, гладкой, лоснящейся. Последнее свойство объясняется натяжением эпидермиса вследствие диффузной массивной инфильтрации в коже. Резче всего этот симптом бывает выражен на ладонях, подошвах и ягодицах. Они представляются интенсивно-красными или красно-буроватыми, лоснящимися, как бы смазанными лаком. Ладони и подошвы в выраженных случаях этого сифилида настолько гладки и так сильно блестят, что вполне оправдывают данный им эпитет «зеркальных».

Диффузная кожная инфильтрация принимает иногда почти тотальное распространение, причем весь кожный покров, от макушки до пят, изменяется вышеуказанным образом. Кожа лица в таких случаях приобретает своеобразный вид: она делается малоподвижной, бледно-желтоватой, напоминает по цвету «слабый молочный кофе». Вследствие массивной диффузной инфильтрации кожа делается малоэластичной на участках, и там где она подвергается постоянному растяжению – в окружности рта, на веках, у ноздрей – легко образуются то поверхностные, то глубокие трещины. Так возникают патогномоничные радиально расположенные трещины губ, которые оставляют после себя на всю жизнь типичные для врожденного сифилиса веерообразно расходящиеся рубцы. Мощная инфильтрация кожи отражается более или менее серьезно на питании её придаточных органов, прежде всего волос: выпадают, иногда целиком, брови, ресницы, образуются временами значительные лысинки на волосистой части головы. Изменения ногтей тоже своеобразны: развивается воспалительное распухание ногтевого ложа и околоногтевых валиков; последние становятся темно-красными, утолщенными, блестящими, кое-где покрываются чешуйками, а иногда и корочками. Ногтевая пластинка истончается, становится нежной, покрывается полосками, желобками, ямками, становится ломкой, хрупкой; иногда свободный ее край расщепляется на массу тонких ниточек, получается вид бахромки.

После более или менее долгого пребывания в текущем состоянии диффузный плоский сифилид новорожденных подвергается обратному развитию, первым признаком которого служит шелушение. Роговой слой (на подошвах и ладонях это выражено особенно резко) отторгается массивными пластами. Около рта, на носу, на лбу, в области бровей, на веках, а также на волосистой части головы появляются обильные толстые желтовато-серые чешуи, образующие своей массой как бы сплошной шлем, покрывающий голову. В дальнейшем вследствие постепенного рассасывания инфильтрата уменьшается плотность кожи, и мало-помалу наступает restitutio ad integrum (полное восстановление).

Пустулезный сифилид новорожденных чаще всего встречается в форме pemphigus syphiliticus neonatorum (пузырьки пемфигуса). Это ранний симптом врожденного сифилиса: нередко дети с ним уже появляются на свет, в большинстве же случаев он развивается в течение первой недели их жизни. Излюбленной и весьма типичной локализацией его являются ладони и подошвы; здесь он появляется раньше всего, здесь же достигает наибольшего развития.

Вначале образуются красно-буроватого цвета пятна величиной от чечевицы до серебряного пятачка, круглой формы; в течение ближайших 3-4 дней они превращаются в дряблые, наполненные жидким зеленовато-желтого цвета гноем пустулы, окруженные буровато-красным венчиком, резко отграниченным от окружающей кожи, иногда плотным наощупь. Они склонны к периферическому росту, причем соседние пустулы нередко сливаются. Очень скоро центральная часть пустул западает, получается пупковидное вдавление, затем гной быстро ссыхается в корочку. В этой стадии эфлоресценция пемфигуса очень напоминает по внешнему виду оспенную пустулу. Под коркой лежит лишенная рогового слоя поверхностная эрозия. Сифилид этот является симптомом тяжелого течения болезни, и частый исход – смерть через 2-3 недели.
Pemphigus syphiliticus обнаруживает большое сходство с одноименным вульгарным дерматитом – pemphigus vulgaris neonatorum.

Дифференциальная диагностика сифилитического и вульгарного пемфигуса должна базироваться на следующем:

1. pemphigus syphiliticus особенно часто локализируется на ладонях и подошвах, pemphigus vulgaris не имеет такой четкой локализации;
2. первый часто бывает в полном смысле врожденным; второй возникает на 4-8-й неделе жизни ребенка;
3. pemphigus vulgaris меньше нарушает общее самочувствие;
4. исход сифилитического pemphigus всегда почти летальный, pemphigus vulgaris чаще заканчивается выздоровлением;
5. при pemphigus syphilitica почти постоянны сопутствующие проявления сифилиса, другие сыпи (розеолезные, папулезные), – coryza, увеличение селезенки;
6. в содержимом пузырьков сифилитического пемфигуса сравнительно легко находят бледные трепонемы.

Поражение слизистых

Поражения слизистых оболочек при врожденном сифилисе у ребенка встречаются очень часто. Они, в общем, совершенно тождественны с аналогичными проявлениями приобретенного сифилиса взрослых, а потому в отдельном описании их надобности нет. Единственное поражение, на котором необходимо остановить внимание, – это один из самых частых и ранних симптомов конгенитального сифилиса – сифилитический насморк новорожденных (coryza neonatorum) встречающийся приблизительно у 70% детей, страдающих врожденным сифилисом.

Первым бросающимся в глаза признаком его является выраженное затруднение дыхания. Дети могут дышать только ртом, причем дыхание сопровождается своеобразным сопением, храпением. Особенно отчетливо затруднение носового дыхания обнаруживается при попытках к сосанию груди: дети с жадностью принимаются за грудь, но сразу же должны бросать ее из-за невозможности дышать носом. При осмотре ребенка оказывается, что носовые отверстия почти закупорены желтовато-бурого цвета корками; после удаления их обнаруживается значительное сужение носовых ходов. Отделение носовой слизи обычно невелико; по характеру своему она отличается от слизи при простудных насморках: вместо обильной пенистой белой слизи при обычных ринитах здесь наблюдается скудное, склонное к быстрому засыханию в корки, густое, гнойно-кровянистое выделение. Кожа кончика и крыльев носа часто краснеет, становится плотноватой, неподатливой наощупь; в носо-щечных складках нередко образуются более или менее глубокие, легко кровоточащие трещины. Насморк этот отличается большим упорством, затягивается на многие недели, месяцы.

В основе перечисленных клинических симптомов coryza лежат обычные сифилиды слизистых оболочек: или разлитая эритема с диффузной припухлостью слизистой, аналогичная вышеописанной angina erythematosa infiltrata, или то разлитые, то изолированные папулы слизистой оболочки. Эпителий на них часто слущивается, благодаря чему возникают эрозии, которые позже могут превратиться в язвы, сравнительно поверхностные, легко и часто кровоточащие. Эрозии и язвы покрываются корками, сильно суживающими просвет носовых ходов, и без того уменьшенных вследствие набухания и инфильтрации слизистой и подслизистой оболочек; отделяемое носа содержит почти всегда спирохеты и потому очень заразьно.

При благоприятном общем состоянии ребенка и правильном лечении coryza обычно разрешается без каких-либо тяжких последствий. Однако, хотя и редко, возможны и более глубокие разрушительные процессы: некроз сошника, решетчатой кости, разрушение носовых хрящей.
В итоге их – деформация, западение костного остова, «седлообразный» нос.

Нередко сифилитический насморк новорожденных сопровождается одновременным поражением гортани. В основе последнего лежат эритематозные папулезные или поверхностные язвенные сифилиды голосовых связок. Клиническими симптомами этого ларингита являются кашель и более или менее резкое изменение голоса: он становится грубым, сиплым, прерывистым; дело доходит иногда и до афонии.

Прочие проявления

Что касается кожных гумматов при раннем врожденном сифилисе, то они встречаются сравнительно часто, отличаются довольно бурным течением, по виду напоминают иногда фурункулы или, скорее, скрофулодерму, обычно множественны и, как правило, скоро распадаются.

Специфический лимфаденит выражен у новорожденных сифилитиков обычно слабо; нередко его нет.

Поражение костей у ребенка при сифилисе

Весьма частым проявлением врожденного сифилиса у грудных детей представляются поражения костей.

Остеохондрит Вегенера

На первом месте нужно поставить остеохондрит Вегнера. Это своеобразное поражение костей встречается очень часто. Клиническая картина заболевания такова. Чаще всего поражаются трубчатые кости верхних конечностей, плечевая кость и кости предплечья. В области их эпифизов появляется то более, то менее выраженное тестоватое припухание; кожа над ними большей частью напряжена, иногда блестяща, изредка слегка покрасневшая. Прикосновение, надавливание, попытка к движению вызывают резкую боль – ребенок вскрикивает. Обычно останавливает на себе внимание положение пораженной конечности: ребенок держит ручку неподвижно ротированной вовнутрь; кисть – в состоянии пронации, как бы парализована. Это сходство с параличом было поводом к названию этого страдания – «сифилитический ложный паралич Парро». Нередко при пассивном движении получается отчетливая крепитация.

Рентгенография или компьютерная томография устанавливает характерную для данного поражения картину.

Рентгенограмма остеохондрита Вегнера весьма своеобразна; она, правда, очень похожа на рентгенограмму при болезни Барлова-Меллера; дифференциальный диагноз облегчает то обстоятельство, что болезнь Барлова не встречается в раннем возрасте, в котором остеохондрит Вегнера является столь частым.

На рентгенограмме в начальных стадиях остеохондрита останавливает на себе внимание расширение зоны предварительного обызвествления; кроме того она покрывается зазубринами, обращенными главным образом в сторону хрящевой зоны. В дальнейшем под нею как следствие задержки развития костных трабекул появляется поперечная, более или менее широкая светлая полоса; она соответствует метафизарному концу кости, занятому грануляционной соединительной тканью. В далеко зашедших случаях остеохондрита на рентгенограмме видны патологические смещения в метафизе.

Периост на диафизе почти всегда утолщен и оссифицирован, вследствие чего по бокам диафиза видны более или менее широкие затененные полосы.

Рентгеновские методы при врожденном сифилисе должны получить большое применение в повседневной работе. Они точно диагносцируют сифилис у новорожденных там, где данные обычного клинического исследования не дают решающего ответа.

Остеохондрит на нижних конечностях встречается реже.

Сифилитический фалангит

Из других специфических поражений костей у новорожденных чаще встречаются заболевания коротких трубчатых костей верхних конечностей и прежде всего основных, реже средних фаланг. Под именем dactylitis specifica понимают часто встречающееся цилиндрическое или веретенообразное опухание основных, реже средних фаланг преимущественно верхних конечностей. Часто наблюдается одновременное поражение нескольких фаланг на обеих конечностях. По внешнему виду сифилитические фалангиты могут обнаруживать известное сходство со spina ventosa tuberculosa.

Рентгенограмма phalangitis specifica очень типична: больная фаланга благодаря плотным, массивным, гомогенным костным наслоениям, окружающим ее в виде муфты, имеет вид цилиндра или бочонка правильной конфигурации; в губчатом веществе ее видны изолированные, большей частью округлые дефекты, главным образом в проксимальном конце ее; вокруг них иногда можно заметить характерную интенсивную и резко отграниченную тень остеосклеротического валика.

Ягодицеобразный череп

Большую диагностическую ценность имеет своеобразное изменение черепа, развивающееся в результате периоститов и экзостозов лобных и теменных костей, известное под именем ягодицеобразного черепа: выпуклый лоб двумя буграми, разделенными продольной впадиной, выдается вперед; так же выпячиваются и теменные кости. Эта деформация черепа комбинируется иногда с общим увеличением размеров его (результат часто встречающейся гидроцефалии), при обычных размерах лицевой его части; вследствие этого лицо принимает грушевидную форму.

Прочее

Заслуживает упоминания и раннее закрытие большого родничка у врожденных сифилитиков.

Очень характерный признак — гипоплазия тканей зубов (зубы Гетчинсона).