Тригеминальный трофический синдром | Белопасов В.В.

Введение

Наличие трофического влияния нервов на ткани первыми обнаружили Ф. Мажанди в 1824 г. и С. Самуэль в 1860 г. [1, 2]. На модели нейротрофического язвенного кератита при перерезке первой ветви тройничного нерва и раздражении гассерова узла были получены «доказательства» существования специальных трофических нервов, обеспечивающих «меру питания … клеток». В следующем столетии на основании глубокого анализа литературы, предшествующих многочисленных экспериментальных и клинических исследований, в том числе личных, А.Д. Сперанский [3] пришел к выводу, что нарушения трофики могут быть обусловлены не только травмой, заболеванием периферических нервов, но и поражением чувствительных и вегетативных ганглиев, спинного и головного мозга. Термин «нейродистрофия» получил всеобщее признание, но до настоящего времени убедительных данных о нахождении в органах и тканях человека и животных специализированных трофических нейронов, нервных волокон и исполнительных клеток не получено. Вместе с тем хорошо известно, что нейротрофические нарушения чаще всего развиваются при вовлечении в патологический процесс срединного, большеберцового и тройничного нервов, особенностью строения которых является наличие в стволе не только чувствительных, но и вегетативных волокон. При перерезке нервов и их денервации наступает сенсорный и вегетативный «штиль», доминируют симптомы выпадения — гипестезия, анестезия, атрофия тканей, ангидроз, остеолиз, мутиляции, трофические язвы. Такая последовательность прогрессирования дистрофического процесса присуща пациентам с сахарным диабетом, лепрой, менингомиелорадикулоцеле, наследственными язвенно-мутилирующими невропатиями [4]. Трофические нарушения при этих заболеваниях локализованы обычно в подошвенной поверхности стоп (передняя треть, пятки), редко — в пальцах рук, при тяжелых спинальных дизрафиях дополнительно — в пояснично-крестцовой области, при тригеминальной частичной или полной денервации — в области лица и скальпа черепа.

Тригеминальный трофический синдром (ТТС; синдром Валленберга — Ловемана; англ.: trigeminal trophic syndrome, trophic trigeminal neuralgia, trigeminal neurotrophic ulceration; trigeminal neuropathy with nasal ulceration) — это комплекс нарушений, развивающихся при поражении периферических ветвей, гассерова узла, корешка тройничного нерва, верхнешейных сегментов спинного мозга, чувствительных нейронов в дорсолатеральной части верхнего отдела варолиева моста (nucleus pontinus nervi trigemini) ствола мозга или при утрате связи этих структур с церебральными структурами, обеспечивающими функционирование тригеминальной системы [5–8]. Даже среди узких специалистов (неврологов, дерматовенерологов, онкологов, лепрологов, отоларингологов, пластических хирургов) ТТС малоизвестен. В зарубежных изданиях опубликовано более 200 работ [9], отражающих различные аспекты этой редкой патологии, в нашей стране описаны немногочисленные наблюдения трофических ятрогенных осложнений, возникших, главным образом, после инвазивных форм лечения тригеминальной невралгии [10]. Однако это не означает, что проблеме нейродистрофий не уделялось должного внимания. Значительный вклад в диагностику и лечение вегетативных и трофических заболеваний лица внес корифей отечественной неврологии профессор В.А. Карлов [11].

Клиническая картина и особенности течения ТТС

Обнаруживаемые при осмотре дефекты кожи обычно унилатеральные (в 57% случаев с правой стороны), но при длительном (хроническом), прогрессирующем или ремиттирующем течении могут возникать и на другой половине лица [12]. Возможны множественные изъязвления [13]. Излюбленная локализация (3/4 случаев) — зоны кожной иннервации 2-й (n. infraorbitalis — rr. nasаles externi, interni, palpebrаles inferiores, до 80%), реже — 1-й
(n. ophthalmicus — rr. supratrochlearis, supraorbitalis), 3-й ветви (n. mandibulаris — rr. buccаlis, temporales superfаciales) или всех ветвей тройничного нерва с одной или двух сторон [14, 15]. На рисунке 1 представлена схема расположения трофических язв, согласно имеющимся в нашем распоряжении зарубежным и отечественным публикациям, а также 11 собственным наблюдениям.

Как правило, парестезии, боль и трофические нарушения развиваются преимущественно в области носа, средней части лица (79%), в параназальной области (кончик носа всегда интактен), крайне редко — по средней линии [16, 17], но исходной точкой могут стать щека (28%), верхняя губа, роговица глаза (18%), верхнее и нижнее веко, кожа лба, а также периокулярной и височной области, скальп, ухо, слизистые оболочки полости рта, небо, язык, шея [18, 19]. Наряду с сенсорными нарушениями, снижением или отсутствием роговичного, мигательного, нижнечелюстного рефлексов довольно часто выявляются вегетативные симптомы (гиперемия кожи, отеки, гиперпигментация, ангидроз) [10, 17]. Тщательно собранный анамнез, длительное наблюдение за больным позволяют проследить характерную для этой патологии динамику клинических проявлений.

Локальные кожные сенсации, сенестопатии в виде плохо дифференцированных ощущений изменения поверхности кожи, онемения, зуда, алгий при отсутствии объективных признаков ее повреждения начинают беспокоить пациента задолго до обращения к врачу. В зависимости от этиологии, первичной локализации и предшествующего оперативного лечения тригеминальной невралгии описательная характеристика приступообразных, постоянных или стимулозависимых интенсивных (до 8–10 баллов по визуально-аналоговой шкале) сенсорных ощущений будет соответствовать периферической или центральной невропатической
боли [20–22]. Указанные феномены на протяжении длительного времени, задолго до появления трофических язв становятся основными клиническими проявлениями ТТС. Параллельно развивается ограниченная ипохондрия, появляется ощущение чуждости конкретной области лица. Желание избавиться от эпи- и интрадермальных дизестезий формирует негативные поведенческие реакции. Потребность в санации не поддающегося медицинской коpрекции субъективного дерматита, как правило, реализуется через рефлекторно возникающее, приносящее облегчение воздействие: сначала почесывание, потирание, затем самоповреждение кожных покровов лица (skin-picking disorder) [23, 24]. В результате возникают экскориации (расчесы), кровоподтеки, пузыри, корочковые (крустозные) элементы, нежные рубчики, зоны депигментации и гиперпигментации. В последующие месяцы и годы аутодеструктивные действия в виде удаления на лице участков кожи приводят к образованию различной глубины дефектов и хронических язв. В отличие от эндогенных психодерматологических расстройств в данных случаях в поведении больного сохраняется критическое отношение к своим манипуляциям, бредовая оценка кожных симптомов отсутствует. Одержимость, с которой больной старается избавиться от косметических дефектов, относится к признакам обсессивно-компульсивного расстройства — дерматилломании и не является эндогенным психозом. Аутоагрессивное поведение встречается при многих дерматозах, сопровождающихся пруритогенным или нейропатическим
зудом [25–27]. Обнаруженные при неврологическом осмотре нарушения чувствительности в виде болевой, температурной, тактильной гипестезии/анестезии по «островковому», невритическому и сегментарному типу в совокупности с данными нейрофизиологического исследования, нейровизуализации, дерматоскопии и кожной биопсии говорят о нейрогенном характере трофических нарушений [28].

Локализация. Трофические язвы в области крыльев носа имеют серповидную (в виде полумесяца), треугольную, Y-образную, полигональную или кратерообразную форму, покрыты корочками, геморрагическим, некротическим налетом; образованный при деструкции дефект тканей окаймлен грануляциями, выглядит, как ниша или арка  (язва «призрак оперы») [29]. Причинами изменения формы носа (его кончик обычно интактен) являются неспецифическое воспаление, некроз, самоотторжение (мутиляция) хрящевой и костной ткани. Возможно повреждение других тканей лица — подкожной клетчатки, мышц, костей верхней челюсти, а после ее травматизации (например, после экстракции зуба) могут возникнуть локальные переломы, спонтанный остеолиз. Грубые изменения в виде проваленного носа (рис. 2), «зловещей усмешки», «содранной» кожи шеи, лба, скальпа, рубцовой деформации век (сicatricial еyelid рaralysis), орбитального целлюлита, проптоза [30, 31] становятся значимыми факторами фрустрации, развития тревожно-фобического симптомокомплекса, коморбидных перманентных и пароксизмальных соматовегетативных нарушений, личностных девиаций, телесного дистресса и существенного снижения качества жизни больного [32].

Эстетические и реконструктивные операции не всегда дают желаемый результат. В связи с возобновлением кожных сенсаций и сохраняющейся наклонностью к самоповреждению трофические нарушения рецидивируют [33].

Негативно влияют на качество жизни больного трофические язвы роговицы глаза, нейрогенный/нейропаралитический кератит, роговично-конъюнктивальный ксероз (трофическая кератопатия) [34, 35]. При этих нарушениях поражается преимущественно нижняя половина и центральная зона роговицы. Нарушение чувствительности, снижение или отсутствие мигательного, роговичного рефлекса, повреждение эпителиальной мембраны роговицы, конъюнктивы, снижение слезопродукции в связи с дисфункцией мейбомиевых желез, образование глубокой язвы роговицы, ее перфорация — все это становится причиной снижения зрения, образования бельма, развития синдрома «сухого» глаза [36, 37].

Безболезненные субэпидермальные буллы на лице как проявление некробиоза при повреждении гассерова узла, ветвей тройничного нерва возникают крайне редко
(рис. 3). Изменения кожи могут проявляться в виде истончения, шелушения, потери тургора (упругости, эластичности), де- и гиперпигментации, гипо- и ангидроза, исчезновения пиломоторного, вазомоторного рефлексов, частичной или полной потери волосяного покрова. При распространении дистрофического процесса на подкожную клетчатку, мышцы, кости лица формируется синдром Парри — Ромберга (гемиатрофия лица) (рис. 4) [38].

Причины развития ТТС:

локальные травмы, реконструктивные операции, эстетическая коррекция лица, остеотомия, кранио­томия, повреждения структур переднего отдела глазного яблока, гнойный средний отит с переходом на височную кость (синдром Градениго) [15, 39];

ятрогенные осложнения при лечении тригеминальной невралгии — вмешательстве на гассеровом узле, чувствительном корешке и периферических ветвях тройничного нерва (экстра- или интрадуральная ризотомия, термокоагуляция, радиочастотная аблация, декомпрессия, химическая, высокочастотная, лазерная деструкция, микроваскулярная декомпрессия) [40];

болезнь Педжета, аномалии развития, сирингобульбия;

опухоли каротидного синуса, базальной локализации, задней черепной ямки, ствола мозга [8, 41];

нейроваскулярный конфликт, диссекция вертебральной артерии, инсульты ствола головного мозга, обусловленные нарушением кровообращения в передней нижней, нижней задней мозжечковых артериях (латеральный медуллярный синдром, или синдром Валленберга — Захарченко) [10, 20, 42];

сахарный диабет, нейроинфекции (герпес, сифилис, лепра, туберкулез) [8];

идиопатическая форма изъязвления средней части лица, наследственная сенсорно-вегетативная невропатия V и VIII типа [43].

Предшествующие факторы, коморбидная патология: длительный стресс, тревога, депрессия, использование синтетической марихуаны, иммуносупрессивная и лучевая терапия, женский пол, возраст старше 60 лет (больные, перенесшие стволовой инсульт, хирургические вмешательства на периферических ветвях и чувствительном корешке тройничного нерва), психические, нейродегенеративные заболевания головного мозга (болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция) [8, 9].

Динамика развития и течение. Характерные для ТТС симптомы могут возникнуть в младенческом, детском, молодом, чаще — пожилом и старческом возрасте, соотношение женщин и мужчин составляет 6:1 [9, 13, 39]. Трофические язвы образуются через несколько недель, месяцев, лет и десятилетий после развития кожных сенсаций (зуда, парестезий, локализованных болевых ощущений). Симптоматическое лечение с применением противовоспалительных, гормональных, антимикробных, стимулирующих регенерацию тканей препаратов локального и системного действия неэффективно, достигнутый результат не удовлетворяет врача и больного. Восстановить целостность тканей, несмотря на принимаемые меры, удается крайне редко. В случаях благоприятного исхода образовавшийся дефект замещается рубцом. При рецидиве и хронизации патологического процесса высок риск развития глубокого некроза, локальных деформаций, искажающих лицо больного [14, 30].

Обоснование диагноза

Для постановки диагноза ТТС недостаточно выявления на коже лица трофических нарушений, так как под ними часто скрываются другие формы патологии. Необходим мультидисциплинарный подход с привлечением узких специалистов (дерматолога, оториноларинголога, патопсихолога), комплексной оценкой клинических, лабораторных, нейрофизиологических данных (стимуляционная электронейромиография), результатов дерматоскопии, кожной биопсии и лучевой диагностики (УЗИ, МРТ центральной, периферической нервной системы). Основными признаками ТТС являются: 1) подострое поступательное развитие кожных проявлений; 2) возникновение на ограниченном участке лица зуда, хронических, порой мучительных для больного парестезий и дизестезий (ощущение ползания мурашек, щекотания, покалывания, жжения); 3) эрозии или локальные изъязвления кожи, отсюда альтернативный диагноз «тригеминальная невропатия с изъязвлением» [12].

Дифференциальный диагноз

В первую очередь необходимо исключить наличие у больного злокачественных эпителиом кожи (базально-клеточной, сквамозно-клеточной карциномы), лучевых язв кожи лица, артефактного дерматита, очаговой лобной фиброзирующей алопеции, бластомикоза, мукормикоза, гранулематозной риносклеромы, язвенной дискоидной красной волчанки, туберкулезной (вульгарной) волчанки, лепры, третичного сифилиса, а также других кожных заболеваний (срединной гранулемы Стюарта, лейшманиоза, гангренозной пиодермии и т. д.) — патологий, имеющих сходные с ТТС клинические проявления [8, 39]. Развивающиеся на коже средней части лица, слизистой носа и полости рта язвы могут быть признаком некротизирующего височного ангиита Хортона — Магата — Брауна, локальным симптомом системного ANCA-ассоциированного васкулита — гранулематоза Вегенера, диагностика которого облегчается при обнаружении воспалительного процесса в верхних дыхательных путях, легких или почках и выявлении в сыворотке крови методом ELISA (специфичность 95–99%) антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), протеиназе 3-PR3 (сANCA) и миелопероксидазе (рANCA) [44].

Телесные сенсации (зуд, алгии, тактильные иллюзии, коэнестезии, эпидермальные и интрадермальные диз­естезии), не связанные с кожными заболеваниями, наблюдаются при гиповитаминозах, сахарном диабете, гипотиреозе, анемии, печеночной, почечной и сердечной недостаточности, этаноловой, кокаиновой, метамфетаминовой интоксикации, синдроме беспокойных ног Экбома, моно- и полиневропатиях, рассеянном склерозе, фуникулярном миелозе, сирингомиелии и других формах поражения ЦНС [45]. Аналогичные проявления могут быть у больных с невротическими стрессовыми расстройствами (аффективные экскориации), соматоформной дисфункцией вегетативной нервной системы, амплифицированным зудом, синдромом телесного дистресса (истерия, синдром Брике), ограниченной и мультифокальной синестоипохондрией, дерматозойным (зоопатическим) бредом [46]. Причиной развития линейных расчесов, экскориаций, плохо заживающих поверхностных и глубоких язвенных дефектов, независимо от нозологии, могут также стать ощущение телесного неблагополучия, чуждости возникших сенсаций, желание устранить их путем кратковременного или постоянного физического воздействия, переходящего в регулярную самодеструкцию или аутоагрессивное поведение (патомимию) [47]. При кожной форме синдрома Мюнхгаузена повреждения (factitious/self-inflicted lesions) наносятся с внутренней убежденностью, умышленно, при отсутствии внешних мотиваций (извлечения выгоды, получения инвалидности и льгот) и эндогенного психического расстройства, с целью имитировать травму, заболевание, привлечь к своей личности внимание окружающих и медперсонала, а при симуляционном дерматите самоповреждение совершается с корыстной целью [47]. При этом болевая, тактильная гипестезия/анестезия отсутствует, результаты нейровизуализации, компьютерной термосенсометрии, стимуляционной электромиографии, биопсии кожных ветвей тройничного нерва отрицательны, повреждения локализуются у наружного угла глаза, в центральной части щеки, височной, скуловой, заушной области, на боковой поверхности шеи.

Лечение

Помимо наружных противовоспалительных, нейротропных препаратов, витаминов, топических иммуносупрессантов, средств, стимулирующих метаболизм и регенерацию тканей, улучшающих микроциркуляцию, используют аутологичную трансплантацию культивированных эпидермальных клеток [15, 33], вакуумную реэпителизацию, баротерапию [8], симпатэктомию [17], кибернож [48], методы активации сенсорных нервов и рецепторного аппарата (прессуру, чрескожную электростимуляцию) [9, 12, 17]. Для повышения комплаентности и изменения восприятия кожных сенсаций, для редукции психопатологических нарушений и аутоагрессии важное значение имеют образовательные программы, индивидуально ориентированная психотерапия, психофармакологическая коррекция [26, 32]. Купирование центральной нейропатической боли, тригеминальных болевых пароксизмов, мучительных дизестезий достигается применением капсаицина, такролимуса, карбамазепина, окскарбазепина, габапентина, прегабалина, амитриптилина, внутривенным введением диазепама, мидозалама, кетамина [8, 12, 49]. Традиционные (хлорпромазин, галоперидол, пимозид) и атипичные (рисперидон, сульпирид, клозапин, оланзапин, кветиапин) нейролептики, антиконвульсанты, некоторые анксиолитики (алпразолам, клоназепам, феназепам), антидепрессанты (кломипрамин, пароксетин, флуоксетин, сертралин, дулоксетин) применяются при лечении коэнестезиопатий, нейрогенного и психогенного зуда, обсессивно-компульсивного расстройства, коморбидных аффективных состояний, ограниченной кожной сенсоипохондрии, патомимии, однако даже при сбалансированной и длительной терапии добиться стойкого улучшения удается не всегда [46]. Не предотвращают самоиндуцированного развития трофических язв на лице и успешно проведенные реконструктивно-пластические и эстетические операции по устранению деформаций и кожных дефектов [31, 33, 50]. Оптимальным решением в этих случаях является длительное ношение специальных носовых протезов, окклюзионных масок или повязок, защищающих лицо от самоповреждения [12], обеспечивающих эпителизацию и рубцевание аутодеструктивного артефакта.

Заключение

Тригеминальный трофический синдром — редкое хроническое заболевание, связанное с поражением I, II ветвей тройничного нерва, его корешка, гассерова узла, центральной нервной системы. Диагностика данной патологии требует исключения других заболеваний, имеющих сходные с ТТС клинические проявления, для этого используются современные методы исследования поражений кожи, нервной системы, психосоматических расстройств. Результаты медикаментозного, физиотерапевтического, психотерапевтического и хирургического лечения свидетельствуют о возможности регресса кожных сенсаций, трофических нарушений, существенного улучшения социального функционирования и качества жизни больных.

Сведения об авторе:

Белопасов Владимир Викторович — д.м.н., профессор, заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии с курсом последипломного образования ФГБОУ ВО Астраханский ГМУ Минздрава России; 414000, Россия, г. Астрахань, ул. Бакинская, д. 121.

Контактная информация: Белопасов Владимир Викторович, e-mail: belopasov@yandex.ru. Прозрачность финансовой деятельности: автор не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах. Конфликт интересов отсутствует. Статья поступила 06.10.2020, поступила после рецензирования 20.10.2020, принята в печать 03.11.2020.

About the author: 

Vladimir V. Belopasov — Dr. of Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Neurology and Neurosurgery with Postgraduate Education course, Astrakhan State Medical University: 121, Bakinskaya str., Astrakhan, 414000, Russian Federation.

Contact information: Vladimir V. Belopasov, e-mail: belopasov@yandex.ru. Financial Disclosure: the author has not a financial or property interest in any material or method mentioned. There is no conflict of interests. Received 06.10.2020, revised 20.10.2020, accepted 03.11.2020.