Витаминный статус детей с печеночными формами гликогеновой болезни: современные представления | Прохорова И.В., Строкова Т.В., Коденцова В.М., Сурков А.Г., Багаева М.Э., Павловская Е.В., Таран Н.Н., Зубович А.И., Васильева Е.А.

В статье представлены результаты оригинального исследования, посвященного оценке витаминного статуса у детей с печеночными формами гликогеновой болезни. Болезни накопления гликогена (гликогеновые болезни, гликогенозы, ГБ, МКБ-10 Е74.0) — группа наследственных болезней углеводного обмена, в основе патогенетических механизмов которых лежит дефект генов, кодирующих ферменты — регуляторы основных процессов гликогеногенеза, гликогенолиза [1, 2]. Уровень общей заболеваемости гликогенозами в…

Ремоделирование костной ткани у детей с печеночными формами гликогеновой болезни | Васильева Е.А., Строкова Т.В., Сурков А.Г., Багаева М.Э., Павловская Е.В., Зубович А.И., Прохорова И.В.

В статье представлен результаты исследования, посвященного оценке биомаркеров костного ремоделирования у детей с печеночными формами гликогеновой болезни Введение Гликогеновая болезнь (ГБ) — тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся гепатомегалией, метаболическими кризами, задержкой физического развития, остеопатией. С возрастом у детей, страдающих этой болезнью, увеличивается частота остеопении и остеопороза. Согласно литературным данным, снижение минеральной плотности костной ткани (МПКТ) наблюдается…

Ремоделирование костной ткани у детей с печеночными формами гликогеновой болезни | Васильева Е.А., Строкова Т.В., Сурков А.Г., Багаева М.Э., Павловская Е.В., Зубович А.И., Прохорова И.В.

Ремоделирование костной ткани у детей с печеночными формами гликогеновой болезни Введение Гликогеновая болезнь (ГБ) — тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся гепатомегалией, метаболическими кризами, задержкой физического развития, остеопатией. С возрастом у детей, страдающих этой болезнью, увеличивается частота остеопении и остеопороза. Согласно литературным данным, снижение минеральной плотности костной ткани (МПКТ) наблюдается у детей с Ia, Ib, II, III,…

Витаминный статус детей с печеночными формами гликогеновой болезни: современные представления | Прохорова И.В., Строкова Т.В., Коденцова В.М., Сурков А.Г., Багаева М.Э., Павловская Е.В., Таран Н.Н., Зубович А.И., Васильева Е.А.

Витаминный статус детей с печеночными формами гликогеновой болезни: современные представления Болезни накопления гликогена (гликогеновые болезни, гликогенозы, ГБ, МКБ-10 Е74.0) — группа наследственных болезней углеводного обмена, в основе патогенетических механизмов которых лежит дефект генов, кодирующих ферменты — регуляторы основных процессов гликогеногенеза, гликогенолиза [1, 2]. Уровень общей заболеваемости гликогенозами в зависимости от типа заболевания составляет 1 случай…