Нерешенные вопросы диагностики гипофосфатазии: мнение экспертов | Захарова Е.Ю., Варламова Т.В., Воронин С.В., Власенко Н.Ю., Кочегурова Е.М., Мамбетова А.М., Печатникова Н.Л., Соснина И.Б., Удалова О.В., Храмова Е.Б.

Введение Гипофосфатазия (ГФФ) — прогрессирующее наследственное метаболическое заболевание, вызванное мутацией в гене ALPL, приводящей к дефициту щелочной фосфатазы (ЩФ) [1, 2]. Распространенность тяжелых форм ГФФ — перинатальной и инфантильной — колеблется от 1:100 000 до 1:300 000 [3, 4], а в популяциях с выявленным эффектом «основателя» — до 1:2500 [5]. В основном болезнь проявляется нарушением минерализации костной ткани, приводящим к рахитическим деформациям скелета, нарушению роста…

Сочетанная дерматологическая патология, осложненная карциноидным папилломатозом Готтрона | Тлиш М.М., Сычева Н.Л., Старостенко В.В., Сидоренко О.А., Осмоловская П.С., Псавок Ф.А.

Введение Полиморбидность — это состояние, связанное с наличием у пациента нескольких заболеваний и обусловленное множеством патологических процессов, квалифицируемых как нозологические формы, синдромы, симптомы и клинико-диагностические признаки [1, 2]. Полиморбидность может быть обусловлена различными факторами: генетическими, системными метаболическими (нарушение липидного обмена, обмена глюкозы, минерального обмена, гормонального статуса), анатомо-физиологической взаимозависимостью, хроническими инфекциями, инволютивными, ятрогенными, социальными или экологическими…

Прогрессирующее заболевание печени: дефицит лизосомной кислой липазы (клинические наблюдения) | Агеева Н.В., Агапова И.А., Амелина Е.Л., Гундобина О.С., Жаркова М.С., Каменец Е.А., Михайлова С.В., Печатникова Н.Л., Сосновский А.Е.

Регулярные выпуски «РМЖ» №5(II) от 26.06.2018 стр. 96-103 Рубрика: Педиатрия Авторы: Агеева Н.В. 1 , Агапова И.А. 1 , Амелина Е.Л. 2 , Гундобина О.С. 3 , Жаркова М.С. 4 , Каменец Е.А. 5 , Михайлова С.В. 6 , Печатникова Н.Л. 7 , Сосновский А.Е. 1 1 ГБУЗ ПОДКБ им. Н.Ф. Филатова, Пенза 2 ГБУЗ…

Хирургическое лечение аденоидов у взрослых с использованием лазерных технологий | Кунельская Н.Л., Царапкин Г.Ю., Кучеров А.Г., Товмасян А.С., Арзамазов С.Г., Панасов С.А.

Аденоидные вегетации относятся к самой распространенной патологии верхних дыхательных путей у детей. По данным ряда авторов, аденоиды могут встречаться и во взрослой популяции, вызывая ряд клинически значимых симптомов. Учитывая наличие более выраженного интраоперационного кровотечения при аденотомии у взрослого контингента больных, разработка и усовершенствование щадящих методик хирургического лечения гипертрофии глоточной миндалины является крайне актуальной задачей. Цель: усовершенствование…

Лечение аллергического ринита интраназальными глюкокортикостероидами | Крюков А.И., Кунельская Н.Л., Царапкин Г.Ю., Товмасян А.С.

На протяжении последних десятилетий наблюдается неуклонный рост аллергических заболеваний верхних дыхательных путей. По степени распространенности, влиянию на здоровье и качество жизни пациентов лидирующее место занимает аллергический ринит (АР), удельный вес которого в структуре аллергопатологии дости- гает 60–70%. АР относится к числу самых часто встречающихся заболеваний, его распространенность и частота продолжают расти достаточно высокими темпами. По…

Применение антисептических средств в оториноларингологии | Крюков А.И., Кунельская Н.Л., Царапкин Г.Ю., Товмасян А.С.

Проблема очаговых заболеваний, вызванных бактериальными патогенами, актуальна для медицины в целом, однако особое значение она приобретает для медицинских специальностей, где основные нозологические формы представлены гнойно-воспалительными заболеваниями. Такой специальностью, в частности, является оториноларингология. Несмотря на большое количество лекарственных средств и современных технологий, летальность от развившихся генерализованных септических осложнений остается высокой. Острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) являются…