Внутриутробная хирургическая коррекция урином у плодов: анализ исходов | Косовцова Н.В., Федорова Н.А., Поспелова Я.Ю.

Введение

Уринома у плода представляет собой инкапсулированное скопление жидкости, вызванное экстравазацией мочи в околопочечное пространство [1].

Распространенность врожденной патологии мочеполовой системы составляет 0,5–7,5 случая на 1000 новорожденных. Врожденные пороки развития в 65% случаев становятся причиной развития хронической почечной недостаточности [2]. Уринома — довольно редкое осложнение обструкции мочевыводящих путей у плода.

Причинами формирования уриномы являются обструктивные уропатии как верхних, так и нижних отделов мочевыделительной системы у плода. Наиболее часто случаи формирования урином наблюдаются при синдроме заднего клапана уретры и обструкции лоханочно-мочеточникового соединения [3]. Околопочечная уринома у пациентов с клапаном задней уретры встречается в 1,8–20% случаев [4, 5].

Пренатальный диагноз может быть первоначально поставлен с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), а затем с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). На УЗИ уринома выглядит как эллипсовидная или серповидная анэхогенная кистозная структура, прилежащая к почке.

Характеристика больших урином может быть особенно сложной, поскольку почка при этом деформирована и смещена. Направление смещения почки указывает, находится уринома в переднем или заднем паранефральном пространстве.

Магнитно-резонансная томография может быть полезна в тех случаях, когда при УЗИ не дифференцируется ткань почки, а также когда требуется оценить целостность почечной паренхимы [6].

Уринома является редким, серьезным осложнением обструкции мочевыделительной системы у плода и свидетельствует о существенном повреждении почки. Патология часто приводит к нарушению или потере функции пораженной почки. Если данный диагноз был поставлен пренатально, важно информировать родителей о неблагоприятном прогнозе. Он напрямую зависит от вовлеченности в патологический процесс контралатеральной почки. При определении прогноза жизни и здоровья ребенка важно также учитывать такие факторы, как количество околоплодных вод и состояние мочевого пузыря. Хотя данная патология встречается редко, диагноз уриномы важен, так как в большинстве случаев он указывает на необратимое поражение почек.

Цель исследования: анализ исходов внутриутробной хирургической коррекции урином у плодов и обсуждение акушерской тактики.

Материал и методы

В условиях ФГБУ «НИИ ОММ» Мин­здрава России в период с 2018 по 2021 г. нами было диа­гностировано 12 случаев уриномы у плода.

Для выявления структурных изменений со стороны мочевыделительной системы у плодов проводилось УЗИ и допплерометрическое исследование почек (аппарат Voluson E8, GE, США) с применением конвексного датчика C 1-8-D XDclear Convex Array Probe (2–5 Мгц) и полостного датчика RIC5-9-D Volume Endocavitary Probe (4–9 Мгц), регистрационный номер ФСЗ 2008/02741). С целью дополнительной диа­гностики данной патологии у плодов выполнялась МРТ (МР-томограф General Electric Signa HD с индукцией магнитного поля 1,5 Т, США). Все пациентки получили пренатальную консультацию детского уролога.

Относительно беременных с двусторонним обструктивным поражением мочевыделительной системы у плода и формированием урином был проведен пренатальный консилиум. Предлагалось прерывание беременности по медицинским показаниям или проведение внутриутробной хирургической коррекции данного порока. Во всех случаях семьи приняли решение о пролонгировании беременности. Все женщины подписали информированное согласие на проведение внутриутробного оперативного вмешательства и разрешение на публикацию клинических наблюдений.

Для уточнения диагноза в пренатальном периоде проводилась дифференциальная диа­гностика уриномы у плода с гидронефрозом 4–5-й степени с применением внутри-утробной пункционной методики. После данного оперативного вмешательства появлялась возможность оценить диурез и кровоток в паренхиме почек у плода [7]. Если после пункции наблюдалось накопление мочи, формирование больших размеров уриномы у плода с декомпрессией соседних органов, проводилось внутриутробное шунтирующее оперативное вмешательство.

Всем пациенткам с выявленными уриномами больших размеров у плода проведено внутриутробное шунтирующее оперативное вмешательство с использованием стента «СДЕ-МЕД» с оригинальной формой пигтейлов (рис. 1) [8].

Техника внутриутробного шунтирующего оперативного вмешательства при уриноме у плода

С целью обездвижения плода в вену пуповины вводилось 0,1 мг на 1 кг массы тела пипекурония бромида. С целью обезболивания плода внутримышечно или в вену пуповины вводился фентанила цитрат 10 мкг на 1 кг массы плода.

Игла с мандреном G16 под контролем УЗИ вводилась в уриному почки плода. Через иглу проходил стент, надетый на проводник. Толкателем стент медленно выталкивался в полость уриномы до момента закручивания проксимального пигтейла. Затем игла выводилась и толкателем проталкивалась оставшаяся часть стента. После установки второй конец стента при ультразвуковом контроле должен был визуализироваться в амниотической полости (рис. 2). Эффективность внутриутробной декомпрессии составила 91,7%.

В постнатальном периоде для оценки сохранности функции почек проводилось полное клинико-лабораторное и ультразвуковое обследование новорожденных на базе хирургического отделения ГАУЗ СО «СОКБ № 1».

Использовались методы описательной статистики. Данные представлены в виде среднего и стандартного отклонения или медианы и квартилей.

Результаты исследования

Средний возраст пациенток с выявленными уриномами у плода составил 29,1±5,1 года. Соматический и акушерско-гинекологический анамнез пациенток не имел отличительных особенностей.

Средний срок беременности на момент постановки диа-гноза составлял 20,9±1,9 (15–31) нед. Средний срок поступления в стационар ФГБУ «НИИ ОММ» Мин­здрава России был 24,8±2,3 (18–32) нед.

Признаки инфравезикальной обструкции наблюдались пренатально у 3 (25%) из 12 плодов с уриномами. У 6 (50%) плодов был диа­гностирован односторонний гидронефроз, а еще у 3 (25%) — двусторонний гидронефроз. В 10 (88,3%) случаях уриномы обнаружены в левой почке, в 2 (16,7%) случаях — в правой.

Выявлено 8 (66,7%) случаев изолированной уриномы у плода и 4 (33,3%) случая сочетанных проявлений декомпенсированного состояния мочевыделительной системы: уринома в сочетании с кистозной дисплазией почек.

Данные УЗИ: масса плодов соответствовала сроку беременности. Кровоток в пупочной артерии и маточных артериях не был нарушен ни в одном случае. В 5 (41,7%) случаях количество околоплодных вод было в норме, в 1 (8,3%) случае наблюдалось умеренное многоводие, а в остальных 6 (50%) регистрировалось абсолютное или умеренное маловодие.

Уринома по данным УЗИ и МРТ выглядит как эллипсовидная или серповидная анэхогенная кистозная структура, прилежащая к почке (рис. 3, 4).

Медиана продольного размера выявленных нами урином была равна 37,3 [23,3: 94,5] мм, поперечного — 12,8 [7,1; 71,3] мм. Максимальный размер уриномы у плода составил 94,5×71,3 мм. Во всех случаях урином больших размеров наблюдалась компрессия соседних органов. Также проводилась оценка кровотока в почечной артерии — он визуализировался только в трех (25%) случаях.

Анализ исходов

При проведении анализа раннего неонатального периода новорожденных с пренатально выявленными уриномами (n=12) в 8 (66,7%) случаях пол ребенка был мужской, в 4 (33,3%) — женский. Средний срок родоразрешения 35–36 нед. беременности. Из 12 пациенток в случае № 10 (см. таблицу) течение беременности осложнилось прежде-временным излитием околоплодных вод с началом родовой деятельности в сроке беременности 24–25 нед., произошла интранатальная гибель плода. У данного плода пренатально были диа­гностированы множественные пороки развития.

Как показано в таблице, у 8 (66,7%) женщин роды прошли через естественные родовые пути (в одном случае оперативные влагалищные роды с применением вакуум-экстрактора), в остальных случаях проведено оперативное родоразрешение путем кесарева сечения.

В 8 (72,7%) случаях у рожденных детей сформировалась хроническая почечная недостаточность и только в 3 (27,3%) случаях функция почек с уриномами у плода осталась сохранной. В двух из трех случаев с сохранением функции почек в неонатальном периоде отмечено наличие уриномы пренатально при одностороннем гидронефрозе, в одном случае — при двустороннем гидронефрозе с формированием уриномы в одной из пораженных почек.

Обсуждение

Механизм формирования уриномы заключается в возникновении повышенного давления в мочевыводящих путях у плодов с последующей микроперфорацией стенок лоханки и излитием мочи под почечную фасцию или в ретроперитонеальное пространство [9].

До настоящего времени остается неясным вопрос, какое влияние на состояние мочевыделительной системы плода и функцию почек оказывает формирование уриномы. Существует мнение, что данный процесс — это защитное действие по сохранению функции почек, так как снижается давление в полостной системе, которое приводит к повреждению почечной паренхимы [10]. Таким образом, можно сделать предположение, что происходит снижение вероятности почечной дисплазии за счет декомпрессии закупоренной системы, находящейся под высоким давлением. Однако на данный момент такое утверждение поставлено под сомнение [1].

S. Yitta et al. [11] в 2014 г. провели ретроспективный обзор базы данных центра лечения плода Калифорнийского университета в Сан-Франциско за период с 2000 по 2011 г. Было выявлено 25 случаев урином у плода. Средний возраст пациенток с выявленными уриномами у плода составил 26 (от 14 до 38) лет. Диапазон гестационного возраста на момент постановки диагноза составил 19–30 нед. (в среднем 24 нед.). В 15 (60%) случаях уринома была правосторонней, в 9 (36%) — левосторонней, в 1 случае — двусторонней. Выявленная этиология: 9 случаев обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, 7 случаев клапанов задней уретры, 1 случай обструкции верхнего полюса, 1 случай мультикистозной дисплазии почки и 1 случай мальформации клоаки. В остальных пяти случаях этиологию обструкции установить не удалось.

В двух случаях уринома разрешилась при контрольном обследовании. В обоих случаях этиологией уриномы была обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента. Дренирование уриномы у плода выполнено у двух пациенток перед индукцией родовой деятельности в доношенном сроке для предотвращения дистоции в родах [11].

В работе M.H. Rittenberg et al. [12] определены 3 анатомических критерия, связанных с клапаном задней уретры, которые снижают высокое давление в мочевыводящих путях и способствуют сохранению функции почек. Такими критериями авторы посчитали наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса высокой степени, экстравазацию мочи за пределы мочевыводящих путей с формированием уриномы или асцита и большие дивертикулы мочевого пузыря.

Проанализировав опыт лечения мальчиков с клапаном задней уретры, K.K. Patil et al. [13] сделали заключение, что при односторонней уриноме функция почки на стороне поражения имеет худший прогноз, тогда как при двустороннем поражении почечная функция остается сохранной. Они полагали, что их данные поддерживают концепцию проведения ранней внутриутробной декомпрессии мочевыделительной системы у плодов с клапаном задней уретры путем везикоамниотического шунтирования.

В обзоре, представленном О. Adorisio et al. [10], обобщены данные литературы до 2006 г. по всем опубликованным случаям пренатального возникновения уриномы у детей с патологией мочевыводящих путей. Авторы пришли к выводу, что образование уриномы у плода обеспечивает оптимальную декомпрессию с лучшей функцией почек в пренатальном и неонатальном периоде. При этом уринома с двух сторон обеспечивает лучшую защиту почек, чем с одной.

Существует противоположное мнение о влиянии развития уриномы на функциональное состояние мочевыделительной системы у плода. Наличие уриномы свидетельствует о том, что почечная паренхима уже повреждена высоким давлением в чашечно-лоханочном комплексе и это приводит к развитию почечной дисплазии и снижению функции почек [11].

В проведенном обзоре литературы до 2010 г. О. Adorisio et al. [10] выявили 25 случаев пренатально диа­гностированных урином. При этом обструкция нижних мочевыводящих путей была зафиксирована в 16 (62,5%) случаях, обструкция верхних мочевыводящих путей — в 7 (29,5%) случаях, а в 2 (8%) случаях причина обструкции осталась неизвестной. Авторы сделали вывод, что при последующем наблюдении за такими пациентами в неонатальном периоде только в 30% случаях функция почек осталась сохранной, что было выявлено при исследовании крови и УЗИ почек. Кроме того, прогноз функции почек был лучше у пациентов с клапаном задней уретры, чем у пациентов с обструкцией лоханочно-мочеточникового соединения [10, 14].

В исследовании G. Gorincour et al. [15] также прогноз был лучше при клапане задней уретры, чем при обструкции лоханочно-мочеточникового соединения, так как функция почки была сохранена в 5 (71%) из 7 случаев заднего клапана уретры и в 1 (7%) из 14 при обструкции лоханочно-мочеточникового соединения.

T. Oktar et al. [1] была проведена постнатальная оценка состояния мочевыделительной системы у новорожденных с пренатально выявленной уриномой. Из 10 плодов было 3 плода женского и 7 мужского пола. Признаки инфравезикальной обструкции наблюдались пренатально у четырех плодов с уриномами и у шести с односторонним гидронефрозом. Средний срок беременности на момент постановки диагноза составлял 25,7 (18–36) нед. Размеры урином варьировали от 21×32×18 до 52×70×56 мм. Антенатальное вмешательство по поводу урином в пренатальном периоде не проводилось. Из четырех выживших новорожденных в постнатальном периоде ни у одного почка не функционировала нормально, а в одном случае потребовалась нефрэктомия [1].

О.И. Гусева и соавт. [16] проанализировали 38 опубликованных случаев пренатальной диа­гностики уриномы с изученной функцией почек после рождения. В 6 (15,8%) из 38 случаев поражение почек было двусторонним. Причиной уриномы в 23 (60,5%) случаях явилась обструкция лоханочно-мочеточникового соединения, в 10 (26,3%) — синдром заднего уретрального клапана, у 5 (13,2%) плодов женского пола обструкции мочевыводящих путей не обнаружено. В случаях указания в публикациях на пол плода наблюдалось преобладание мальчиков — 18 (58%) из 31. Функция почек была сохранена после рождения только у 8 (21%) из 38 детей. При этом с уриномой у плода, связанной с обструкцией лоханочно-мочеточникового соединения, функция почки была нарушена в 22 (95%) из 23 случаев, а при синдроме задних уретральных клапанов — в 4 (40%) из 10.

Основываясь на исходах пораженных почек, приходится признать, что гипотеза отрицательного влияния урином на функционирование почек представляется более точной.

Спонтанное разрешение уриномы является возможным, хотя и необычным исходом. В литературе описано 2 таких случая, оба произошли на фоне обструкции лоханочно-мочеточникового соединения. Таким образом, можно предположить, что от этиологии обструкции не зависит, произойдет ли спонтанное разрешение [12]. С другой стороны, есть мнение, что спонтанное исчезновение уриномы может быть признаком нарушения функции почек и является само по себе негативным фактором [17].

После проведения пункции уриномы высока вероятность рецидива и необходимости повторных проколов, что делает эффективность такого лечения весьма сомнительной. Кроме того, множество авторов показали, что данное оперативное вмешательство не влияет на прогноз функции почек [16].

Применение внутриутробного шунтирующего оперативного вмешательства предназначено в основном для случаев с большими размерами урином у плода, которые могут нарушать функцию других систем органов. Показанием к проведению пренатального дренирования, например, может быть многоводие из-за непроходимости кишечника или респираторный дистресс из-за подъема диафрагмы [1, 17, 18]. Очевидно, что спе­ци­фического внутриутробного лечения с дренированием требуют только плоды при наличии симптомов [19].

Заключение

При ранней диа­гностике обструктивных пороков развития мочевыделительной системы у плода (инфравезикальная обструкция в конце I триместра беременности, гидронефроз в сроки II скрининга) обосновано наблюдение беременных каждые 2 нед. с детальной оценкой мочевыделительной системы. В случае клапана задней уретры при желании пациенток пролонгировать беременность необходимо помнить о возможности цистоскопии и бужирования или разрушения клапана на сроке 13–14 нед. беременности. При формировании гидронефроза 3-й степени следует своевременно направлять пациенток для применения шунтирующей методики фетальной хирургии с 19–20 нед. Применение внутриутробного шунтирования полостной системы почки профилактирует формирование уриномы у плода и сохраняет функцию почек, что снижает риск развития почечной недостаточности у новорожденного.

С нашей точки зрения, при наличии уриномы у плода, особенно в случае больших размеров образования, необходимо проведение внутриутробной шунтирующей операции с целью декомпрессии мочевыделительной системы и соседних органов. Однако стоит отметить, что функцию почек после рождения ребенка с данной патологией удается сохранить только в четверти случаев.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ:

Косовцова Наталья Владимировна — д.м.н., руководитель отдела биофизических методов исследования ФГБУ «НИИ ОММ» Мин­здрава России; 620028, Россия, г. Екатеринбург, ул. Репина, д. 1; ORCID iD 0000-0002-4670-798Х.

Поспелова Яна Юрьевна — к.м.н., врач ультразвуковой диа­гностики, аспирант ФГБУ «НИИ ОММ» Мин­здрава России; 620028, Россия, г. Екатеринбург, ул. Репина, д. 1; ORCID iD 0000-0002-9988-1199.

Федорова Наталья Анатольевна — врач акушер-гинеколог, аспирант ФГБУ «НИИ ОММ» Мин­здрава России; 620028, Россия, г. Екатеринбург, ул. Репина, д. 1; ORCID iD 0000-0003-1474-4978.

Контактная информация: Федорова Наталья Анатольевна, e-mail: fedotova.natasha95@mail.ru.

Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах.

Конфликт интересов отсутствует.

Статья поступила 02.08.2023.

Поступила после рецензирования 25.08.2023.

Принята в печать 19.09.2023.

ABOUT THE AUTHOR:

Natalia V. Kosovtsova — Dr. Sc. (Med.), Head of the Department of Biophysical Research Methods, Research Institute of Maternity and Infancy Protection; 1, Repin str., Yekaterinburg, 620028, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-4670-798X.

Yana Yu. Pospelova — C. Sc. (Med.), sonographer, postgraduate student of the Research Institute of Maternity and Infancy Protection; 1, Repin str., Yekaterinburg, 620028, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-9988-1199.

Natalia A. Fedorova — obstetrician-gynecologist, postgraduate student of the Research Institute of Maternity and Infancy Protection; 1, Repin str., Yekaterinburg, 620028, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-1474-4978.

Contact information: Natalia A. Fedorova, e-mail: fedotova.natasha95@mail.ru.

Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned.

There is no conflict of interest.

Received 02.08.2023.

Revised 25.08.2023.

Accepted 19.09.2023.