Введение
Первичный врожденный стеноз трахеи (ПВСТ) относится к редким порокам развития и встречается у 1 на 64 500 новорожденных, чаще у мальчиков. Сочетанные пороки, 50% из которых сердечно-сосудистые, диагностируют в 80% наблюдений [1–3]. Наибольшую опасность представляет врожденный стеноз гортани у новорожденных детей ввиду очень быстрого развития асфиксии, что обусловлено анатомическими особенностями трахеи у детей, а именно более узким, чем у взрослых, просветом. Без лечения частота неблагоприятного исхода достигает 80% [3, 4].
Этиология порока неизвестна. ПВСТ, являясь органическим стенозом, характеризуется нарушением развития хрящевого каркаса. Формируются замкнутые хрящевые кольца без мембранозной части, при этом диаметр трахеи сужается, не соответствуя возрастной норме. Нередко наблюдаются деформация, размягчение, сращение, увеличение числа колец до 30, удлинение трахеи [3, 5, 6].
Дебютирует заболевание с момента рождения ребенка появлением одышки, шумного стридорозного дыхания. При компенсированных случаях стридорозное дыхание проявляется при присоединении интеркуррентной вирусной или бактериальной инфекции.
Компьютерная томография — «золотой стандарт» диагностики ПВСТ. С ее помощью можно оценить уровень, протяженность, степень сужения, толщину стенки трахеи, наличие перипроцесса [7]. Обзорная рентгенография грудной клетки и бронхография рассматриваются как вспомогательные методы. Неоценимую помощь в уточнении характера патологического процесса может оказать ларинготрахеобронхоскопия (ЛТБС), позволяющая, кроме того, выполнить хирургические манипуляции (в отсутствие гнойно-воспалительного процесса) [8].
Респираторно значимые формы ПВСТ ввиду неэффективности консервативного лечения (возможна только поддерживающая терапия) требуют вмешательств, направленных на восстановление проходимости дыхательных путей. Эндоскопический метод применяется при непротяженных сужениях и мембране, стенозе 1-й и 2-й степени. Используются следующие малоинвазивные вмешательства: бужирование с пролонгированной интубацией и без пролонгированной интубации, стентирование, баллонная дилатация, лазерная вапоризация и т. д. Эффективность эндоскопического метода, по данным некоторых авторов, достигает 100% [3, 9]. Он также является методом расширения зоны анастомоза после трахеопластики.
Оптимальным методом лечения ПВСТ считается циркулярная резекция трахеи. Однако к ней существует ряд абсолютных противопоказаний: протяженность стеноза более 7–8 полуколец (при широкой мобилизации), малая отдаленность от голосовых связок, многоуровневые стенозы, двусторонний паралич возвратного нерва, обширный трахеопищеводный свищ, нарушение разделительной функции гортани [3, 8].
Учитывая редкость патологии с высоким риском развития летального исхода, врач-неонатолог должен своевременно заподозрить патологию для выбора максимально правильной и своевременной тактики, чтобы предотвратить неблагоприятный исход. Приводим собственное клиническое наблюдение новорожденного ребенка с ПВСТ, которое наглядно иллюстрирует, что за обилием рутиной работы может скрываться сравнительно редкая, но крайне опасная патология.
Клиническое наблюдение
Беременная Г.Е.С., 30 лет, поступила в родильный дом при многопрофильной больнице г. Красноярска в сроке гестации 40 нед.
Из анамнеза: миопия 1-й степени. На учете в женской консультации состоит с 9 нед., обследована. Данная беременность пятая, первые роды в 2014 г., срочные в 39–40 нед., ребенок, девочка, масса тела 3250 г, 3 медицинских аборта без осложнений. Настоящая беременность протекала на фоне угрозы прерывания в 16 нед., по поводу чего в условиях дневного стационара беременная получала терапию, направленную на сохранение беременности. Во II триместре получала препарат двухвалентного железа в связи со снижением уровня гемоглобина в крови. В 20 и 33 нед. по УЗИ гемодинамические нарушения 1А степени, в III триместре получала противовоспалительную терапию клотримазолом (влагалищные свечи) по поводу вагинита.
Роды вторые, срочные, плод в головном предлежании: продолжительность 1-го периода родов составила 4 ч 10 мин, 2-го периода — 10 мин, безводного промежутка — 10 мин. Околоплодные воды передние — светлые, задние — зеленоватые. Оценка по шкале Апгар — 8/8 баллов; имело место двукратное обвитие пуповины вокруг туловища, закричал сразу. Антропометрические данные ребенка при рождении: рост — 56 см, масса тела — 3500 г, окружность головы — 36 см, окружность груди — 34 см. После того как ребенок был выложен на живот матери, отмечалось стридорозное дыхание, аускультативно по всем полям проводные хрипы, втяжение эпигастрия, сатурация (St) 76%. Для исключения аспирации околоплодными водами было решено провести интубацию трахеи, на 3-й минуте проведена интубация с техническими трудностями, интубационная трубка (ИТ) диаметром 3,5 мм зашла за голосовую щель, далее не проходила, ИТ диаметром 3,0 мм зашла за голосовую щель, далее с техническими трудностями заведена в трахею на глубину 9 см, зафиксирован угол рта, проведена санация трахеи, отделяемого нет. Начата ИВЛ мешком АМБУ, аускультативно сохранялись хрипы проводного характера, втяжение эпигастрия; St 92%. Высказано предположение, что тяжесть состояния ребенка обусловлена врожденным пороком развития (ВПР) дыхательной системы — стенозом трахеи.
В родильном доме в течение 3 ч после рождения новорожденный получил следующее лечение: режим кювеза, мониторное наблюдение в палате интенсивной терапии, ИВЛ, парентеральное питание. С учетом тяжелого состояния новорожденного, обусловленного ВПР, ребенок был переведен в ОАР № 1 одной из крупных детских клинических больниц г. Красноярска.
За время пребывания в ОАР № 1 (I этап) проведено обследование.
Трахеобронхоскопия: врожденный концентрический стеноз нижней трети трахеи. Трахеит.
Компьютерная томография: до уровня средней трети трахеи установлена интубационная трубка. Оценить степень стеноза на этом уровне не представляется возможным. Трахея в нижней трети и крупные бронхи проходимы.
Нейросонография: эхопризнаки двусторонних внутрижелудочковых кровоизлияний 2-й степени, легкая дилатация заднего отдела левого рога. Незначительный перивентрикулярный отек.
Эхокардиография: открытое овальное окно 3,0 мм; сброс в правое предсердие. Погранично расширены правые отделы сердца. Стенки левого желудочка не утолщены, клапаны не изменены, гемодинамика не нарушена. Систолическая функция левого желудочка сохранена. Систолическое давление в легочной артерии в пределах нормы.
Ультразвуковое исследование внутренних органов: патологии на момент осмотра не выявлено.
За время госпитализации в ОАР № 1 в течение 10 дней состояние ребенка очень тяжелое, обусловленное дыхательной недостаточностью верхнеобструктивного генеза (ВПР трахеи), церебральной недостаточностью гипоксически-геморрагического генеза доношенного новорожденного ребенка. В весе прибавляет (+240 г). При попытке экстубации на 11-е сутки жизни — отрицательная динамика в респираторном статусе (втяжение межреберных промежутков, тахипноэ до 60 дыханий в минуту, тахикардия до 180 уд/мин, десатурация до 85%), ребенок интубирован повторно ИТ диаметром 2,5 мм на глубину 10 см. Аускультативно в легких дыхание проводилось по всем полям одинаково, симметрично, характер — аппаратное, хрипы проводные, единичные, мокрота слизистая. В неврологическом статусе, функционировании костно-мышечной, пищеварительной, мочевыделительной систем патологических изменений не выявлено. Ребенок находился в режиме кувеза, питание частичное парентеральное с переходом на полное энтеральное, получал антибактериальную и противогрибковую терапию, респираторную поддержку ИВЛ в режиме SiMV (PC) + PS, параметры: PIP 17–16 см водн. ст., PS+ 14 см водн. ст., PEEP 4 см водн. ст., FiO2 0,21, f 40–30–20 мин, Tin 0,4 с. Повторная попытка экстубации —
на 13-е сутки, ребенок на самостоятельном дыхании пробыл в течение 3 сут, проведена смена установленной ИТ на ИТ большего диаметра — 4,0 мм. На 15-е сутки у ребенка вновь наросла дыхательная недостаточность, отмечались втяжение межреберий и грудины при осмотре, тахипноэ, десатурация до 85%. Повторно интубирован ИТ диаметром 4,5 мм, на глубину 10 см, ИВЛ в режиме SiMV (PC) + PS. На 20-е сутки — третья попытка экстубации, на самостоятельном дыхании 3 ч, самостоятельно дышать не мог, отмечались нарастание дыхательной недостаточности, тахипноэ, втяжение мечевидного отростка грудины, уступчивых мест грудной клетки; проведена оротрахеальная интубация с первой попытки ИТ диаметром 4 мм на глубину 10 см.
В течение 28 сут ребенок находился на ИВЛ и кислородотерапии до перевода в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей ОПННД (II этап). На 29-е сутки по жизненным показаниям было принято решение выполнить паллиативную операцию по наложению трахеостомы.
На 32-е сутки для дальнейшего выхаживания и наблюдения ребенок переведен в ОПННД. За время динамического наблюдения в течение 10 дней в палате интенсивной терапии состояние ребенка стабильное, ближе к удовлетворительному. Сосет хорошо, в весе прибавляет. Кожные покровы розовые, чистые, тургор сохранен. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, хрипов нет, дыхание через трахеостому, ЧДД 40 в 1 мин. Сердечные тоны ясные, ритмичные, ЧСС 140 в 1 мин. Живот мягкий, не вздут, не напряжен, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Пупочная ранка эпителизировалась, чистая. Пупочное кольцо без признаков воспаления. Печень выступает из-под реберного края на 10 см, селезенка не пальпируется. Мочеиспускание, стул без особенностей. В неврологическом статусе патологии не выявлено.
На 41-е сутки ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии с рекомендациями: ежедневная санация трахеостомы посредством специального оборудования (санатор, аспирационные зонды), периодические осмотры специалистов: педиатра (согласно приказу Минздрава России от 10.08.2017 № 514н (ред. от 13.06.2019)), невролога с проведением нейросонографии через 1 мес., оториноларинголога по месту жительства. Через 3–6 мес. консультация детского хирурга с решением вопроса о дальнейшей тактике и выборе метода хирургического лечения ВПР.
Обсуждение
В представленном клиническом наблюдении среди возможных причин развития и нарастания декомпенсированной дыхательной недостаточности сразу после рождения у ребенка рассматривались два патологических состояния: аспирация околоплодными водами и ВПР дыхательных путей, что требовало от врача проведения быстрой и правильной дифференциальной диагностики. В родовом зале был поставлен предварительный диагноз: стеноз, так как при интубации трахеи, оказании экстренной помощи возникли технические трудности и препятствие на пути введения ИТ. При отсутствии своевременной диагностики и лечения все может закончиться неблагоприятным исходом. В работе Н.М. Малешко и соавт. [3] представлено клиническое наблюдение ребенка, у которого при рождении не был диагностирован ВПР трахеи (стеноз), и только спустя 8 мес., когда порок проявился клинически, т. е. стал декомпенсированным, были определены показания к госпитализации, применению инструментальных методов диагностики (КТ и ЛТБС). Было проведено экстренное оперативное лечение в два этапа: на первом этапе — срединная стернотомия и подключение ребенка к аппарату искусственного кровообращения, на втором этапе — резекция трахеи с формированием анастомоза без вентиляционной поддержки легких. Такие пациенты с диагностически сложными заболеваниями и состояниями при рождении встречаются все чаще в практике неонатолога и педиатра. Поэтому в нашем случае правильность дифференциальной диагностики определила благоприятный исход у ребенка.
Заключение
Таким образом, несмотря на редкость данной патологии, благодаря проведению своевременной и правильной дифференциальной диагностики в условиях родильного дома и последующему переводу в многопрофильный детский стационар с широкими диагностическими возможностями (МРТ, ЛТБС) своевременно была определена хирургическая тактика и предотвращен неблагоприятный перинатальный исход.
Сведения об авторах:
Гольцман Елена Викторовна — врач-неонатолог КГБУЗ «КМКБ № 20 им. И.С. Берзона»; 660123, Россия, г. Красноярск, ул. Инструментальная, д. 12.
Кучма Ольга Владиславовна — КГБУЗ «КМКБ № 20 им. И.С. Берзона»; 660123, Россия, г. Красноярск, ул. Инструментальная, д. 12.
Бондаренко Екатерина Николаевна — врач-неонатолог КГБУЗ «КМКБ № 20 им. И.С. Берзона»; 660123, Россия, г. Красноярск, ул. Инструментальная, д. 12.
Маисеенко Дмитрий Александрович — к.м.н., доцент
кафедры акушерства и гинекологии ИПО ФГБОУ ВО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России; 660022, Россия, г. Красноярск, ул. Партизана
Железняка, д. 1; ORCID iD 0000-0003-1569-5098.
Контактная информация: Маисеенко Дмитрий Александрович, e-mail: dmitrij.maiseenko@yandex.ru.
Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах.
Конфликт интересов отсутствует.
Статья поступила 28.03.2021.
Поступила после рецензирования 20.04.2021.
Принята в печать 17.05.2021.
About the authors:
Elena V. Gol’tsman — neonatologist, I.S. Berzon Krasnoyarsk Interregional Clinical Hospital; 12, Instrumentalnaya str., Krasnoyarsk, 660123, Russian Federation.
Olga V. Kuchma — I.S. Berzon Krasnoyarsk Interregional Clinical Hospital; 12, Instrumentalnaya str., Krasnoyarsk, 660123, Russian Federation.
Ekaterina N. Bondarenko — neonatologist, I.S. Berzon Krasnoyarsk Interregional Clinical Hospital; 12, Instrumentalnaya str., Krasnoyarsk, 660123, Russian Federation.
Dmitriy A. Maiseenko — C. Sc. (Med.), associate professor of the Department of Obstetrics & Gynecology of the Institute of Professional Education, Prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University; 1, Partizan Zheleznyak str., Krasnoyarsk, 660022, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-1569-5098.
Contact information: Dmitriy A. Maiseenko, e-mail: dmitrij.maiseenko@yandex.ru.
Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned.
There is no conflict of interests.
Received 28.03.2021.
Revised 20.04.2021.
Accepted 17.05.2021.
.
Информация с rmj.ru
Загрузка...
