Лечение саркоидоза

Саркоидоз является мультисистемным воспалительным заболеванием неизвестной этиологии, которое проявляется как неказеозные гранулемы, преимущественно в легких и лимфатических узлах (внутригрудных).

Cимптомы саркоидоза

Симптомы при саркоидозе варьируются исходя из степени и тяжести поражения органов, а именно:

• Бессимптомный (случайно обнаруженный при изображении грудной клетки): приблизительно 5% случаев.
• Системные жалобы (лихорадка, анорексия): 45% случаев.
• Легочные жалобы (одышка при нагрузке, кашель, боль в груди и кровохарканье [редкость]): 50% случаев.
• Синдром Лёфгрена (большая температура, озноб, двусторонняя лимфаденопатия и полиартралгии): распространен у скандинавских пациентов, но нередко у афро-американских и японских пациентов.

Легочные проявления при физическом осмотре заключаются в следующем:

• Обычно все в норме.
• Могут быть слышимыми проблемы в легких.
• Есть вероятность присутствия десорбционной кислородной десатурации.

Дерматологические симптомы:

• Узловая эритема.
• Паникулит нижних конечностей тела человека, с болезненными эритематозными конкрециями (зачастую, с синдромом Лёфгрена).
• Волчанка (очень специфическое ассоциированное кожное заболевание).
• Наружная сыпь на лице (обычная).
• Макулопапулезные бляшки (необычные).

Вовлечение глаз, которая может привести к слепоте при отсутствии лечения, проявляется в виде:

• Передний или задний гранулематозный увеит (чаще всего).
• Конъюнктивальные поражения и склеральные бляшки.

Другие возможные проявления заключаются в следующем:

• Осциллирующая вовлеченность.
• Сердечная недостаточность кардиомиопатии (редкая).
• Сердечный блок и внезапная смерть.
• Лимфоцитарный менингит (редко).
• Черепные нервные параличи и гипоталамическая, гипофизарная дисфункция (редко).

Диагностика

Лучевая диагностика саркоидоза

Лучевые методы исследования при саркоидозе заключаются в следующем:

• Рентгенограмма грудной клетки.
• Обычная грудная томография.
• Рентгеновская компьютерная томография (КТ).
• Сканирование с галлием. Используется нечасто, так как у него пониженная чувствительность и своеобразная специфичность. Однако, оно полезна, когда клиническая картина неясная, даже при наличии гистологических признаков неказеозных гранулем (например, дифференцируя хронический гиперчувствительный пневмонит от саркоидоза).

Стадии саркоидоза

Стадийность саркоидоза заключается в следующем:
Стадия 0: нормальные рентгенологические данные грудной клетки.
Стадия I: Двусторонняя лимфаденопатия.
Стадия II: Двусторонняя лимфаденопатия и инфильтраты.
Стадия III: Только инфильтраты.
Стадия IV: Фиброз.

Тесты функции легких

Тесты на функции легких и тест на диффузию монооксида углерода в легких для окиси углерода обычно используются при оценке и контроле лечения. Возможные выводы заключаются в следующем:

• Изолированное уменьшение DLCO является наиболее распространенной аномалией.
• Ограничительная картина наблюдается у пациентов с более развитой болезнью легких.
• Приблизительно 15-20% пациентов имеют обструкцию.

Сердечно-легочные тесты

Тесты на сердечно-легочную нагрузку являются чувствительным тестом для определения и количественной оценки степени вовлечения легких. Сердечно-легочное тестирование также может указывать на вовлечение сердца, которое в противном случае не является очевидным. Было показано, что уменьшение частоты сокращений сердца в течение первой минуты после тренировки является главной проблемой возникновения смертности от сердечно — сосудистых заболеваний. Он может идентифицировать пациентов, которые подвержены высокому риску появления аритмии (желудочной) и, может даже быть летальный исход.

У всех пациентов с саркоидозом должна быть выполнена электрокардиография. Пациенты, которые сообщают о сердцебиении и ощущении перебоев в работе сердца, должны иметь тщательную оценку, по крайней мере, с контролем Холтеровского мониторирования ЭКГ.

Биопсия

Зачастую, диагностика заболевания нуждается в биопсии. При помощи бронхоскопии, часто проводится эндобронхиальная биопсия. Результаты биопсии могут оказаться положительными, даже у людей, с нормальными рентгенограммами груди. Центральным гистологическим нахождением является наличие неказеозных гранулем со специальными пятнами, отрицательными для грибов и микобактерий.

Лабораторная диагностика саркоидоза

Обычная лабораторная оценка не применяется, но возможные отклонения включают следующее:

• Гиперкальциемия (составляет 10-13% больных).
• Гиперкальциурия (где-то треть больных).
• Немного увеличенный уровень щелочной фосфатазы.
• Повышенный уровень ангиотензин-превращающего фермента (АСЕ).

Лечение саркоидоза

Нестероидные препараты (противовоспалительные) применимы для лечения артралгий и других ревматических жалоб. Пациенты с саркоидозом стадии I часто требуют лишь только лечения НПВП.

Лечение пациентов с легочной вовлеченностью заключается в следующем:
— Бессимптомные пациенты могут не нуждаться в лечении.
— Лечение назначается для пациентов, у которых наблюдаются серьезные респираторные симптомы.

Кортикостероиды могут приводить к значительным улучшениям функциональной способности легких и рентгенологическому улучшению проявлений у больных с более тяжелой формой II и III заболевания.

При внелегочном саркоидозе с вовлечением таких органов как глаза, центральная нервная система, печень, сердце, почки, также показана кортикостероидная терапия. Актуальные кортикостероиды очень эффективны при вовлечении глаз. При заболеваниях легких преднизон обычно назначается ежедневно, а потом, за полгода курса, доза уменьшается. Большие дозы данных лекарств, могут быть вариантом лечения, особенно у больных с эндобронхиальным заболеванием.

Показания для назначения некортикостероидных препаратов включают следующее:
— Стероидостойкая болезнь.
— Трудно переносимые побочные действия стероидов.
— Желание больного отказаться от кортикостероидов.

Некортикостероидные препараты включают следующее:

• Метотрексат (MTX) был успешной альтернативой преднизону.
• Хлорохин и гидроксихлорохин были использованы для лечения кожных повреждений, гиперкальциемии, неврологического саркоидоза и костных повреждений. Было обнаружено, что хлорохин эффективен при остром и поддерживающем лечении хронического легочного саркоидоза.
• Циклофосфамид иногда использовался с умеренным успехом в качестве стероид-щадящего лечения у пациентов с рефрактерным саркоидозом.
• Хлорамбуцил может быть полезен у пациентов с прогрессирующим заболеванием, не реагирующим на кортикостероиды или при противопоказании кортикостероидов.
• Циклоспорин может обладать ограниченным преимуществом при саркоидозе кожи или в прогрессирующем саркоидозе, устойчивом к традиционной терапии.
• Инфликсимаб и талидомид были использованы для рефрактерного саркоидоза, особенно для кожных заболеваний, а также для долгосрочного лечения внелегочного саркоидоза.
  Инфликсимаб, по-видимому, является эффективным методом лечения больных с системными проявлениями, на подобии волчанки, увеита, саркоидоза печени и нейросаркоидоза.

Для пациентов с тяжелым легочным фиброзом от саркоидоза трансплантация легких остается единственной надеждой на долгосрочную выживаемость.

Видео о лечении саркоидоза: