Сравнительная характеристика и особенности клинической картины заболевания взрослых больных муковисцидозом с хроническим инфицированием нижних дыхательных путей Pseudomonas aeruginosa и другой грамотрицательной неферментирующей флорой | Махмутова В.Р., Гембицкая Т.Е., Черменский А.Г., Титова О.Н., Кузубова Н.А., Степаненко Т.А.
Введение Муковисцидоз (МВ) — генетически обусловленное, моногенное, прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов с нарушением функции ионных каналов и формированием обезвоженного вязкого секрета. В патологический процесс при МВ вовлекаются органы респираторной системы, желудочно-кишечного тракта, семявыносящие протоки у мужчин. Ген муковисцидоза МВТР кодирует муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости — трансмембранный белок, который располагается на…