в 4 раза больше нормы. Диагноз ставят на основании появления у больных РА нейтропении и спленомегалии. В статье обсуждается вопрос унификации формулировки диагноза, которая позволила бы улучшить не только статистический учет, но и мониторинг этой патологии.
Ключевые слова: синдром Фелти, ревматоидный артрит, внесуставные проявления ревматоидного артрита, нейтропения, лейкопения, спленомегалия.
Для цитирования: Ю.В. Муравьев Проблема диагностики и формулировки диагноза синдрома Фелти // РМЖ. Медицинское обозрение. 2019. №41. С. 2-3
Yu.V. Muraviev
V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow
The article is devoted to a controversial issue caused by the lack of consensus in the medical literature regarding the Felty’s syndrome (FS) diagnosis formulation, which actually is rheumatoid arthritis (RA) with extra-articular (hematological) manifestations. In most FS cases, there is a typical for RA damage of predominantly hands and feet small joints of varying severity. The following extra-articular RA manifestations are the most common: subcutaneous nodules, polyneuropathy, generalized lymphadenopathy, hepatomegaly, polyserositis, myocarditis, Sjogren’s syndrome signs. An increased incidence of infectious diseases is explained by a decrease in the leukocytes main functions (phagocytosis, chemotaxis, bactericidal activity). The spleen size increases significantly, with an average of 4 times its normal weight with this syndrome. The diagnosis is made on the basis of the neutropenia and splenomegaly manifestations in patients with RA. The article deals with the unification question of the diagnosis formulation, which would allow not only to improve statistical accounting but also to monitor this pathology.
Keywords: Felty’s syndrome, rheumatoid arthritis, extra-articular rheumatoid arthritis manifestations, neutropenia, leukopenia, splenomegaly.
For citation: Muraviev Yu.V. Felty’s syndrome diagnosis issue and its formulation problem. RMJ. Medical Review. 2019;4(I):2–3.
Проблема диагностики и формулировки диагноза синдрома Фелти
Содержание статьи
Введение
В 1924 г. 29-летний американский врач Augustus Roi Felty впервые описал пятерых больных с поразительно похожими симптомами: артритом, спленомегалией и лейкопенией [1]. Спустя 8 лет этот симптомокомплекс после проведения первой спленэктомии стали называть синдромом Фелти (СФ) [2]. Выделение СФ обосновывалось повышенной склонностью таких больных к бактериальной инфекции [3, 4]. Согласно определению, которое приводится академиком В.А. Насоновой в Большой медицинской энциклопедии, СФ — форма ревматоидного артрита (РА), характеризующаяся помимо поражения суставов нейтропенией и спленомегалией [5]. Нейтропению связывали с обнаруживаемыми в большом количестве циркулирующими иммунными комплексами, которые могут нарушать функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному фагоцитозу, прежде всего в селезенке [6]. Не исключается большая роль специфических антител к лейкоцитам, в т. ч. нейтрофильным [5]. При СФ в большинстве случаев наблюдается типичное для РА поражение преимущественно мелких суставов кистей и стоп разной степени выраженности. Часто обнаруживаются внесуставные проявления РА: подкожные узелки, полиневропатия, генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит, миокардит, признаки синдрома Шегрена. Повышенная частота возникновения инфекционных заболеваний объясняется снижением основных функций лейкоцитов (фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности). Значительно увеличиваются размеры селезенки, в среднем ее вес при этом синдроме в 4 раза больше нормы. Диагноз ставят на основании появления у больных РА нейтропении и спленомегалии. Дифференциальную диагностику проводят с миелопролиферативными заболеваниями, лимфомами, саркоидозом, туберкулезом, при гепатомегалии — с циррозом печени [5].
Примеры формулировки диагноза синдрома Фелти
У врачей, встречающихся с сочетанием у больного РА, нейтропении и спленомегалии, характерным для СФ, обычно возникают проблемы с формулировкой диагноза, что наглядно подтверждается примерами из выписных эпикризов:
Ю. А., 1963 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность умеренная (DAS28=3,5), эрозивный (рентгенологическая стадия 3), синдром Фелти (гепатоспленомегалия, лейкопения в анамнезе), АЦЦП (+), ФК II.
З. М., 1957 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит по типу синдрома Фелти (лейкопения за счет нейтропении, спленомегалия), серопозитивный, неэрозивный, рентгенологическая стадия 2, АЦЦП (+), ФК2.
В. М., 1959 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность 2 (DAS28=4,48), эрозивный (рентгенологическая стадия IV), с системными проявлениями (синдром Фелти, гепатоспленомегалия, нейтро- и тромбоцитопения, лейкопения), АЦЦП (+), ФК2.
Приведенные примеры диагнозов делают невозможным статистический анализ СФ, хотя указание на него имеется в каждом из них. Вышеуказанные затруднения с оформлением диагноза и последующим статистическим анализом, по-видимому, обусловлены тем, что в медицинской литературе СФ характеризуется как внесуставное проявление, осложнение или особая форма РА. Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, «синдром Фелти, ревматоидный артрит со спленомегалией и лейкопенией» (код М05.0) представлен в разделе «Серопозитивный ревматоидный артрит» (код М05) как самостоятельная болезнь [7]. В Российских клинических рекомендациях «Ревматология» в разделе «Ревматоидный артрит» также можно прочесть: «Особые клинические формы ревматоидного артрита: синдром Фелти» (М05.0) [8, 9]. В действительности клиническое состояние, которое называют СФ, является сочетанием РА и таких внесуставных проявлений, как лейкопения (нейтропения) и спленомегалия.
Варианты клинического течения синдрома Фелти
Ряд авторов считают СФ вариантом тяжелого серопозитивного РА, развившимся после длительного течения примерно у 1% больных и характеризующимся рецидивами локальной и системной инфекции — основной причины смертности при этой патологии [3, 4, 10–13]. Обычно это больные 55–65 лет, преимущественно (60–70%) женщины, со средней длительностью артрита 10–15 лет до возникновения нейтропении и спленомегалии.
Полная триада (РА, нейтропения, спленомегалия) не является абсолютным критерием, но стойкая лейкопения и нейтропения с абсолютным числом нейтрофилов менее 1,5×109/л обязательны для того, чтобы классифицировать заболевание как CФ [12]. В действительности нейтропения является наиболее распространенным и важным признаком СФ, в отличие от спленомегалии, которая наблюдается не всегда и не одновременно с нейтропенией [14]. Лейкопенией считают количество лейкоцитов менее 3×109/л с абсолютным числом нейтрофилов менее 2,0×109/л [15], но наибольшее число инфекций наблюдалось при развитии состояния агранулоцитоза, когда число нейтрофилов равнялось 0,5×109/л [14]. Описаны случаи СФ без вовлечения суставов [16–18]. Причем у отдельных больных суставной синдром развивался спустя 9 мес. — 10 лет после возникновения нейтропении. Обращает на себя внимание выраженная деструкция суставов при минимальных проявлениях или отсутствии синовита. Так, из 100 больных СФ, наблюдавшихся в клинике Mayo в течение 5 лет, 35 не потребовалось лечения из-за отсутствия симптомов артрита [3, 12, 17]. СФ может быть асимптоматичным, но обычно проявляется локальной или системной инфекцией, а кожа или легкие наиболее часто инфицируются [19]. Повышение частоты инфекций — наиболее важное следствие нейтропении [15, 19, 20], приводящее к нарастанию смертности [21]. Поэтому очень важен правильный диагноз, поскольку рецидивы бактериальной инфекции можно эффективно контролировать, а неактивная болезнь суставов может отвлечь внимание клиницистов от нейтропении.
Заключение
Таким образом, СФ, который наблюдается как до возникновения поражения суставов, так и после многолетнего течения серопозитивного РА, согласно современным представлениям, целесообразно считать РА с внесуставными проявлениями (нейтропения, спленомегалия) [9, 22–24] и отражать это в диагнозе следующим образом: синдром Фелти (М05.1): ревматоидный артрит, серопозитивный, развернутая стадия, активность I, эрозивный (рентгенологическая стадия IV), с внесуставными проявлениями (нейтропения, спленомегалия), ФК II. Применение унифицированной формулировки диагноза позволит улучшить не только статистический учет, но и мониторинг этой патологии.
Литература
1. Felty A.R. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leucopenia. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. 1924;35:16–20.
2. Hanrahan E.M., Miller S.R. Effect of splenectomy in Felty’s syndrome. JAMA. 1932;99:1247–1249.
3. Ruderman M., Miller L.M., Pinals R.S. Clinical and serological observations on 27 patients with Felty’s syndrome. Arthritis Rheum. 1968;11(3):377–384.
4. Barnes C.C., Turnbull A.L., Vernon-Roberts B. Felty’s syndrome. A clinical and pathological survey of 21 patients and their response to treatment. Ann Rheum Dis. 1971;30:359–374.
5. Насонова В.А. Фелти синдром. Большая медицинская энциклопедия: в 30 т. Гл. ред. Б.В. Петровский. 3-е изд. М.: Советская энциклопедия. Т. 26. 1985:243–244.
6. Насонова В.А., Уметова М.Д., Сперанский А.И. Клинико-иммунологические особенности синдрома Фелти. Терапевтический архив.1980;4:105–109.
7. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. 10-й пересмотр. Т. 1 (ч. 1). Всемирная организация здравоохранения. Женева; 1995.
8. Ревматология: Клинические рекомендации. Под ред. акад. РАМН Е.Л. Насонова.2-е изд., испр. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2010:752.
9. Российские клинические рекомендации. Ревматология. Под ред. Е.Л. Насонова. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2017:464.
10. Goldberg J., Pinals R.S. Felty syndrome. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 1980;10:52–65.
11. Sienknecht C.W., Urowitz M.B., Pruzanski W., Stein H.B. Felty’s syndrome. Clinical and serological analysis of 34 cases. Annals of the Rheumatic Diseases. 1977;36:500–507.
12. Campion G., Maddison P.J., Goulding N. et al. The Felty syndrome: a case-matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic associations. Medicine. 1990;69:69–80.
13. Denko C.W., Zumpft C.W. Chronic arthritis with splenomegaly and leukopenia. Arthritis Rheum. 1962;5:478–491.
14. Rosenstein E.D., Kramer N. Felty’s and pseudo-Felty’s syndromes.Semin Arthritis Rheum. 1991;21(3):129–142.
15. Breedveld F.C., Fibbe W.E., Cats A. Neutropenia and infections in Felty’s syndrome. British Journal of Rheumatology. 1988;27:191–197.
16. Cornwell G.G., Zacharski L.R. Neutropenia, elevated rheumatoid factor, splenomegaly, and absence of rheumatoid arthritis. Annals of Internal Medicine. 1974;80:555–556.
17. Bradley J.D., Pinals R.S. Felty’s syndrome presenting without arthritis. Clin Exp Rheumatol. 1983;1:257–259.
18. Armstrong R.D., Fernandes L., Gibson T. et al. Felty’s syndrome presenting without arthritis. Br Med J. 1983;287:1620.
19. Moore R.A., Brunner C.M., Sandusky W.R., Leavell B.S. Felty’s syndrome: long-term follow-up after splenectomy. Ann Intern Med. 1971;75(3):381–385.
20. Bucknall R.C., Davis P., Bacon P.A., Jones J.V. Neutropenia in rheumatoid arthritis: studies on possible contributing factors. Annals of the Rheumatic Diseases. 1982;41:242–247.
21. Thorne C., Urowitz M.B. Long-term outcome in Felty’s syndrome. Annals of the Rheumatic Diseases. 1982;41:486–489.
22. Муравьев Ю.В. Внесуставные проявления ревматоидного артрита. Научно-практическая ревматология. 2018;56(3):356–362. Muravyev Y.V. Extra-articular manifestation of rheumatoid arthritis. Rheumatology Science and Practice. 2018;56(3):356–362 (in Russ.).
23. Richman N.C., Yazdany J., Graf J. et al. Extraarticular manifestations of rheumatoid arthritis in a multiethnic cohort of predominantly Hispanic and Asian patients. Medicine (Baltimore). 2013;92(2):92–97.
24. Das S., Padhan P. An Overview of the Extraarticular Involvement in Rheumatoid Arthritis and its Management. J Pharmacol Pharmacother. 2017;8(3):81–86.
Поделитесь статьей в социальных сетях
Порекомендуйте статью вашим коллегам
Предыдущая статья
Следующая статья
Информация с rmj.ru
Загрузка...
