Лактазная недостаточность и нейродиетология

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор
С. Ш. Турсунхужаева
В. И. Шелковский, кандидат медицинских наук
Т. Э. Боровик, доктор медицинских наук, профессор
Л. А. Пак, кандидат медицинских наук

Состояния пищевой непереносимости в последнее время все больше привлекают внимание детских неврологов. Это стало особенно очевидным с появлением в современной неврологии нового направления — нейродиетологии. Известно, что питание определяет не только физическое развитие, но и особенности психического, двигательного и эмоционального развития детей, а также состояние нервной системы и неврологических функций. Активно обсуждается вопрос о роли и месте пищевой непереносимости при многих видах психоневрологической и соматоневрологической патологии (эпилепсия, мигрень, аутизм, синдром дефицита внимания с гипер­активностью и т. д.).

Пищевая непереносимость — это группа состояний, характеризующихся неспособностью переносить воздействие определенных пищевых веществ [1]. Одним из таких состояний является лактазная недостаточность (ЛН). Считается, что генетические особенности толерантности к молочному сахару и интенсивность потребления продуктов питания, содержащих лактозу, оказывают влияние на особенности течения ряда других заболеваний (сопровождающихся поражением различных органов и систем, включая ЦНС).

ЛН — нередкий вариант дисахаридазной недостаточности (ферментопатии) с нарушением функций ЖКТ и других систем организма, обусловленный неспособностью расщеплять лактозу в связи с отсутствием или снижением активности соответствующего фермента — лактазы (лактаза-флоризингидролаза или бета-галактозидаза) [1–3]. ЛН генетически детерминирована (аутосомно-рецессивное заболевание), а ее распространенность ЛН в России составляет в различных регионах от 10% населения до 80%.

По степени нарушения активности лактазы принято выделять алактазию (полное отсутствие фермента) и гиполактазию (частичное снижение активности лактазы), а по признаку стационарности — транзиторную или персистирующую (постоянную) ЛН.

Известны следующие разновидности болезни: 1) первичная (врожденная) ЛН (алактазия гередитарная, наследственная непереносимость дисахаридов II) младенческого типа; 2) ЛН (гиполактазия) взрослого типа; 3) врожденная непереносимость (неонатальная) лактозы, связанная с нарушением желудочного всасывания лактозы и лактозурией; 4) транзиторная ЛН недоношенных; 5) вторичная (транзиторная) ЛН, ассоциированная с повреждением энтероцитов на фоне какого-либо заболевания (бактериальных, вирусных, паразитарных заболеваний, при гипоксическом повреждении, нутриентной депривации и т. д.) [1–4].

В некоторых зарубежных классификациях пищевой непереносимости среди вариантов ЛН фигурирует галактоземия, хотя подобный подход довольно неоднозначен. Тем не менее, отметим, что при галактоземии лактоза становится токсической субстанцией. Не исключено, что при ЛН этот углевод также превращается в антинутриент.

Для врожденной ЛН характерен генетический локус 2q21. При ЛН взрослого типа в различных странах были идентифицированы множественные варианты болезни, ассоциированные с LCT-геном. Как указывают C. C. Robayo-Torres и B. L. Nichols (2007), в настоящее время доступна точная молекулярная дифференциация врожденной ЛН от гиполактазии взрослого типа [4].

При всех вариантах ЛН болезнь вызывается снижением активности кишечной лактазы (фермента пристеночного пищеварения). При этом избыточное количество лактозы, поступающей в толстую кишку, сбраживается кишечной микрофлорой, приводя к снижению рН интестинального содержимого, усилению перистальтики, повышенному образованию органических кислот, газообразного водорода, метана, СО2 и воды. Возможна интоксикации рядом перечисленных веществ. Патогенетически признаки ЛН обусловлены ферментацией лактозы молочнокислыми бактериями, наличием значительных количеств неферментированной лактозы, а также размножением в кишечнике патогенной флоры [1, 2].

У детей первых месяцев и лет жизни ЛН проявляется в виде срыгиваний, метеоризма, кишечных спазмов (колики), нарушениями дефекации (диарея с пенистым стулом, запоры), недостаточной прибавке в весе. Со стороны нервной системы ЛН проявляется повышенной возбудимостью, раздражительностью, плаксивостью, вегетативно-висцеральными расстройствами, нарушениями сна, задержкой психомоторного развития. Описываемая симптоматика обусловлена как нарушениями нутритивного статуса, так и соматоформными дисфункциями, процессами деминерализации, витаминодефицитными состояниями, нарушениями утилизации нутриентов (углеводов, жирных кислот и др.), а также интоксикацией продуктами интермедиарного обмена при бродильных процессах в ЖКТ [1–3].

Несмотря на то, что многие пациенты с ЛН субъективно отмечают у себя признаки снижения церебральных функций, психоневрологические симптомы пищевой непереносимости описываются редко.

Еще в XVII веке R. Burton в книге «Анатомия меланхолии» отмечал, что «молоко и все, что от него происходит, вызывает меланхолию». В настоящее время известно, что среди пациентов с ЛН депрессивные расстройства встречаются значительно чаще, чем у лиц без этой разновидности пищевой непереносимости, что предположительно связано с феноменом депрессии в ЦНС серотонина не утилизированной лактозой.

Таким образом, для ЛН характерны признаки неврологического дефицита. В частности, судороги (вследствие гипокальциемии и других причин) нередко являются одним из первых симптомов ЛН, наряду с мышечной гипотонией и витамин-D-дефицитным рахитом. При ЛН сравнительно часто встречаются нарушения поведения (расстройства аутистического спектра, синдром дефицита внимания с гиперактивностью и др.) [1].

В диагностике ЛН могут применяться многочисленные методы, включая исследование кала с определением кислотности и общего содержания углеводов (при помощи полосок типа Testatape или пробы Бенедикта), идентификации содержания лактозы хроматографическим методом; нагрузку лактозой (1–2 г/кг); так называемую «диетодиагностику» (уменьшение диареи и метеоризма при уменьшении объема лактозы в рационе, появление — при проведении провокации молоком или молочной смесью в количестве 20 мл/кг); исследование содержания метана и водорода в выдыхаемом воздухе; анализ генотипа [1–3].

Еще сравнительно недавно считалось, что определение метана в выдыхаемом ребенком воздухе является диагностически малоэффективным маркером ЛН, но в последние годы было доказано, что сочетание анализа содержания метана и водорода с «лактазным генотипированием» является оптимальной практикой в диагностике этого вида пищевой непереносимости [5]. P. Usai Satta и соавт. (2007) считают, что генетическое тестирование может полностью изменить «сценарий диагностики мальабсорбции лактозы» [6]. В повседневной практике чаще используется исследование кала на экскрецию углеводов.

Основной принцип диетотерапии при ЛН — элиминация или ограничение в рационе молока и других продуктов, содержащих лактозу. Диетотерапия при ЛН строится с учетом возраста ребенка, фазы патологического процесса, степени функциональных и морфологических изменений ЖКТ, сочетанной патологии органов пищеварения. Предусматривается максимальное приближение к физиологическим потребностям детского организма по основным пищевым ингредиентам. Диета должна способствовать восстановлению имеющихся метаболических нарушений, нормализации кишечной флоры и нутритивного статуса ребенка. Лечебные рационы питания строятся на основе принципа соблюдения адекватных технологических приемов (приготовления пищи). Рекомендуется широкое использование специализированных диетических продуктов [1, 2].

При ЛН необходима элиминация из рациона питания продуктов, содержащих лактозу. Содержание этого углевода далеко не всегда декларируется производителями колбасных изделий, консервов, мясных полуфабрикатов и т. д. [1].

В лечении ЛН применяются безлактозные и низколактозные смеси, а также безмолочные заменители грудного молока на соевой основе. В ряде случаев считается оправданным использование полуэлементных смесей и белковых гидролизатов.

Кисломолочные продукты (кефир, йогурт) могут вводиться в диету детей по достижении ими соответствующего возраста, с учетом формы ЛН и индивидуальной толерантности к лактозе. Многочисленные зарубежные и отечественные исследователи подтверждают эффективность применения йогурта, а также пищевых добавок с содержанием бифидобактерий в целях улучшения пейзажа кишечной микрофлоры при ЛН [1–3, 7, 8].

При назначении пробиотического препарата необходимо убедиться в отсутствии в его составе лактозы. Для детей с рождения выпускается безлактозный пробиотик Примадофилус Детский, который содержит подобранные в соответствии с возрастом штаммы лакто- и бифидобактерий в возрастной дозировке 2 × 109 КОЕ в суточной дозе.

При необходимости пациентам с ЛН производится коррекция белково-калорийной недостаточности, используются принципы клинического питания (энтерального и/или парентерального), осуществляется витаминотерапия (моновитамины и витаминные комплексы), по показаниям — дотация минеральных веществ.

Поскольку среди детей с ЛН частота сенсибилизации к белкам коровьего молока может достигать 50%, в ряде случаев считается оправданным использование полностью безмолочных диет. Иногда при ЛН встречается сенсибилизация к другим пищевым белкам, которые исключают из рациона питания пациентов по мере их выявления [1, 2].

В случаях сохранения практики грудного вскармливания рекомендуется потребление воды в количестве 10–20 мл перед кормлением, что способствует уменьшению (разбавлению) количества лактозы, поступающей с приемом пищи.

Помимо нейродиетологического подхода существует метод заместительной ферментотерапии лактазой. Для этой цели в нашей стране в настоящее время применяются препараты Фермент Лактаза (в одной капсуле — 3450 ЕД) и Лактаза Бэби (для детей в возрасте 0–7 лет), в одной капсуле которой содержится 700 ЕД фермента (именно столько необходимо для ферментации 7 г лактазы, которая содержится в 100 мл женского грудного молока) [1].

Энзимотерапия с использованием лактазы позволяет ликвидировать основные проявления ЛН, сохранив при этом грудное вскармливание. Поэтому применение препаратов лактазы является предпочтительным по сравнению с искусственным и смешанным питанием с использованием безлактозных/низколактозных смесей. Лактаза также может применяться в лечении детей, получающих искусственное вскармливание (при использовании смесей, содержащих лактозу). Комитет по питанию Американской академии педиатрии также рассматривает возможность применения при ЛН инкапсулированных форм бета-галактозидазы [7].

Пациентам в возрасте до 12 месяцев назначается содержимое 1 капсулы Лактаза Бэби на 100 мл молока.

Содержимое капсул высыпают в первую порцию сцеженного грудного молока (сцедить около 1/4 объема кормления). Кормление начинать через 10 минут с этой порции. Лактазу Бэби добавляют в полный объем питания, в случае если ребенок получает только сцеженное грудное молоко. Аналогично — при искусственном вскармливании; необходимое количество фермента добавляется в полный объем молочного питания. При этом время для ферментации составляет также 7–10 минут.

Детям в возрасте от одного года до пяти лет рекомендуется давать содержимое 1–5 капсул (в зависимости от количества потребляемого молока). Его добавляют в пищу с температурой менее +55 °C, содержащую молоко.

Детям в возрасте от 5 до 7 лет показан прием 2–7 капсул препарата Лактаза Бэби (в зависимости от количества молока) или их содержимого с пищей, содержащей лактозу.

При лечении неврологического дефицита, сопутствующего ЛН, предполагается отказ от медикаментозных средств с содержанием лактозы (или их ограниченное использование).

* * *

ЛН — серьезная проблема, имеющая прямое отношение не только к педиатрии, но и к детской неврологии. Следует признать, что все синдромы мальабсорбции (включая ЛН), приводящие к нарушениям физического развития и нутритивного статуса, могут сопровождаться атрофией вещества головного мозга и неврологическим дефицитом различной степени выраженности.

Литература

1. Студеникин В. М., Шелковский В. И., Звонкова Н. Г. и др. Нейродиетологические аспекты лактазной недостаточности у детей // Справ. педиатра. 2008. № 12. С. 18–32.
2. Бельмер С. В., Мухина Ю. Г., Чубарова А. И. и др. Непереносимость лактозы у детей и взрослых // Лечащий Врач. 2005. № 1. С. 34–38.
3. Lomer M. C., Parkes G. C., Sanderson J. D. Review article: lactose intolerance in clinical practice — myths and realities // Aliment. Pharmacol. Ther. 2008. V. 27. P. 93–103.
4. Robayo-Torres C. C., Nichols B. L. Molecular differentiation of congenital lactase deficiency from adult-type hypolactasia // Nutr. Rev. 2007. V. 65. P. 95–98.
5. Waud J. P., Matthews S. B., Campbell A. K. Measurement of breath hydrogen and methane, together with lactase genotype, defines the current best practice for investigation of lactose sensitivity // Ann. Clin. Biochem. 2008. V. 45. P. 50–58.
6. Usai Satta P., Congia M., Schirru E. et al. Genetic testing is ready to change the diagnostic scenario of lactose malabsorption // Gut. 2008. V. 57. P. 137–138.
7. Heyman M. B. The Committee on Nutrition. Lactose intolerance in infants, children, and adolescents // Pediatrics. 2006. V. 118. P. 1279–1286.
8. He T., Priebe M. G., Zhong Y. et al. Effects of yogurt and bifidobacteria supplementation on the colonic microbiota in lactose-intolerant subjects //J. Appl. Microbiol. 2008. V. 104. P. 595–604.

Статья опубликована в журнале Лечащий Врач